川崎病について調べてみた件

川 崎 病 ( か わ さ き び ょ う 、 英 : Kawasaki disease, KD) は 、 主 に 乳 幼 児 が か か る 全 身 の 血 管 炎 症 候 群 の こ と 。 主 と し て 中 型 の 血 管 が 全 身 で 炎 症 を 起 こ す こ と で 、 発 熱 、 発 疹 、 冠 動 脈 病 変 な ど 様 々 な 症 状 を 惹 き 起 こ す 。 小 児 急 性 熱 性 皮 膚 粘 膜 リ ン パ 節 症 候 群 ( 英 : MucoCutaneous Lymph-node Syndrome, MCLS) と も 言 わ れ る が 、 世 界 的 に 「 川 崎 病  (KD)」 と 呼 ば れ る の が 一 般 的 で あ る 。 

1961年 に 日 本 赤 十 字 社 の 小 児 科 医 ・ 川 崎 富 作 が 患 者 を 発 見 し 、 1967年 に 報 告 し 名 づ け ら れ た 。 病 名 は 、 発 見 者 で あ る 川 崎 富 作 に ち な む も の で あ り 、 神 奈 川 県 川 崎 市 や 川 崎 公 害 、 川 崎 医 科 大 学 と は 無 関 係 で あ る 。 

疫 学 

日 本 を は じ め と す る ア ジ ア 諸 国 に 多 く 、 欧 米 で は 少 な い 。 男 女 比 は 1.3か ら 1.5:1で や や 男 児 に 多 い 。 発 症 年 齢 は 4歳 以 下 が 80%以 上 を 占 め 、 特 に 6ヶ 月 か ら 1歳 に 多 い 。 罹 患 患 者 の 2-3%に 再 発 が あ る 。 伝 染 性 の 病 気 で は な い が 、 1-2%が 兄 弟 で 発 症 す る 。 冠 動 脈 径  8mm以 上 ( 通 常  2mm以 下 ) が 約 0.5%発 生 し 、 死 亡 率 は 約  0.05%程 度 。 年 齢 に よ り 症 状 は 異 な る 。 

患 者 数 

日 本 で は 、 1980年 代 後 半 か ら 90年 代 に お い て 年 間 お よ そ 6,000人 が 発 症 し て い る 。 1999年 は 約 7,000人 、 2000年 に は 8,000人 と 増 加 傾 向 に あ る 。 日 本 で は 1982年 に 16,000人 、 1986年 に 13,000人 の 流 行 が あ っ た 。 2000年 以 降 も 患 者 の 発 生 は 続 き 、 2004年 に は 患 者 数 10,000人 を 越 え 、 2008年 の 患 者 数 は 11,756人 が 報 告 さ れ て い る 。 ま た 、 2008年 は 、 10万 人 当 た り の 罹 患 率 (0-4歳 児 )も 上 昇 傾 向 で 、 218.6人 と 史 上 最 高 を 記 録 し て い る 。 

原 因 

今 の と こ ろ は っ き り と し た 原 因 は 特 定 さ れ て い な い が 、 夏 と 冬 に 多 く 地 域 流 行 性 が あ る こ と か ら 何 ら か の 感 染 が 引 き 金 と な っ て 起 こ る 可 能 性 が 示 唆 さ れ て い る 。 

  • 2009年 : 順 天 堂 大 学 の グ ル ー プ が 患 者 の 体 内 で 大 量 に 増 え た ブ ド ウ 球 菌 や 桿 菌 と い っ た 複 数 の 細 菌 の 感 染 に よ っ て 引 き 起 こ さ れ る 可 能 性 が 高 い と い う 研 究 結 果 を 発 表 し 、 こ れ ら の 菌 を 抑 え る 抗 菌 薬 ( ST合 剤 ) を 投 与 す る こ と で 回 復 し た 症 例 も 得 ら れ た と い う 結 果 も 発 表 し た 。 
  • 2011年 : 症 例 数 の 変 動 と 、 中 央 ア ジ ア で 発 生 し 東 方 に 移 動 し 北 太 平 洋 を 横 断 す る ジ ェ ッ ト 気 流 の 循 環 の 強 弱 が 似 た 変 動 を 示 す こ と が 明 ら か と な っ た 。 
  • 2014年 : 中 国 東 北 部 か ら の 風 が 関 与 し て い る と い う 研 究 成 果 が ま と め ら れ た 。 こ の 風 に は カ ン ジ ダ 類 が 多 く 含 ま れ て い る 事 が 判 明 し て い る 。 
  • 2016年 : 理 化 学 研 究 所 の グ ル ー プ は 、 川 崎 病 へ の 罹 患 率 と 関 連 す る い く つ か の 一 塩 基 多 型 を 発 見 し て き た 。 2016年 に は 、 こ れ ら の 一 塩 基 多 型 の 中 で も 特 に 日 本 人 に 高 頻 度 で 見 ら れ る も の が 発 見 さ れ て い る 。 
  • 以 上 の よ う な 感 染 等 の 何 ら か の き っ か け に よ り 、 全 身 の 血 管 、 中 小 動 脈 へ の 自 己 免 疫 が 誘 発 さ れ る 。 病 理 組 織 上 は 血 管 壁 に 、 好 中 球 や 、 マ ク ロ フ ァ ー ジ 、 リ ン パ 球 を 認 め る 。 こ れ ら 炎 症 細 胞 が 血 管 壁 を 破 壊 す る こ と に よ り 、 冠 動 脈 の 拡 張 、 四 肢 末 端 の 浮 腫 が ひ き お こ さ れ る の だ ろ う 。 

    症 状 

    初 期 は 急 性 熱 性 疾 患 ( 急 性 期 ) と し て 全 身 の 血 管 壁 に 炎 症 が 起 き 、 多 く は 1-2週 間 で 症 状 が 治 ま る が 、 1ヶ 月 程 度 に 長 引 く こ と も あ り 、 炎 症 が 強 い 時 は 脇 や 足 の 付 け 根 の 血 管 に 瘤 が 出 来 る 場 合 も あ る 。 心 臓 の 血 管 で の 炎 症 に よ り 、 冠 動 脈 の 起 始 部 近 く と 左 冠 動 脈 の 左 前 下 行 枝 と 左 回 旋 枝 の 分 岐 付 近 に 瘤 が 出 来 や す い 。 急 性 期 の 血 管 炎 に よ る 瘤 の 半 数 は 、 2年 以 内 に 退 縮 ( リ グ レ ッ シ ョ ン ) す る が 、 冠 動 脈 瘤 な ど の 後 遺 症 を 残 す 事 が あ る 。 

    主 要 症 状 は 以 下 の 6つ で あ る 。 

  • 5日 以 上 続 く 原 因 不 明 の 発 熱 ( た だ し 治 療 に よ り 5日 未 満 で 解 熱 し た 場 合 も 含 む ) 
  • 両 側 眼 球 結 膜 の 充 血 
  • 四 肢 の 末 端 が 赤 く な り 堅 く 腫 れ る ( 手 足 の 硬 性 浮 腫 、 膜 様 落 屑 ) 
  • 皮 膚 の 不 定 型 発 疹 
  • 口 唇 が 赤 く 爛 れ る 、 い ち ご 舌 、 口 腔 咽 頭 粘 膜 の び ま ん 性 発 赤 
  • 有 痛 性 の 非 化 膿 性 頸 部 リ ン パ 節 腫 脹 
  • 以 上 6つ の 主 要 症 状 の う ち 5つ 以 上 を 満 た す も の を 本 症 と 診 断 す る が 、 5つ に 満 た な い 非 典 型 例 も 多 い 。 発 熱 、 発 赤 、 リ ン パ 節 腫 脹 な ど は 乳 幼 児 期 の ウ イ ル ス 感 染 症 で も 極 一 般 的 に 認 め る 症 状 で あ り 、 確 定 診 断 に は 困 難 を 伴 う 。 主 要 症 状 に は 含 ま れ て い な い が 、 乾 癬 様 皮 疹 、 麻 痺 性 イ レ ウ ス 、 低 ア ル ブ ミ ン 血 症 、 BCG接 種 部 位 の 発 赤 ・ 痂 皮 形 成 な ど は 留 意 す べ き 所 見 と さ れ る 。 

    治 療 

    川 崎 病 治 療 の 目 的 は 、 急 性 期 の 炎 症 反 応 を 可 能 な 限 り 早 期 に 終 息 さ せ る こ と で 、 冠 動 脈 瘤 の 形 成 を 予 防 す る こ と で あ る 。 初 期 治 療 と し て は 免 疫 グ ロ ブ リ ン と プ レ ド ニ ゾ ロ ン ・ ア ス ピ リ ン を 併 用 さ れ る 。 こ の 併 用 療 法 に よ り 48時 間 以 内 に 解 熱 し な い 、 ま た は 2週 間 以 内 に 再 燃 が 見 ら れ る 場 合 を 不 応 例 と す る 。  不 応 例 に は 免 疫 グ ロ ブ リ ン と シ ク ロ ス ポ リ ン あ る い は イ ン フ リ キ シ マ ブ の 併 用 投 与 を 行 う か 、 ス テ ロ イ ド パ ル ス 療 法 が 有 用 な 例 も 報 告 さ れ て い る 。 ま た 冠 動 脈 が 拡 張 を 来 し て い な い か 心 エ コ ー に よ り フ ォ ロ ー す る 必 要 が あ る 。 冠 動 脈 病 変 が 好 発 す る 第 10病 日 で 行 い 、 異 常 が 認 め ら れ な い 場 合 に は 発 病 後 6週 で 再 検 す る 。 ( 実 際 は 各 施 設 に よ り 心 エ コ ー を 行 う 時 期 は ま ち ま ち と 思 わ れ る 。 ) 冠 動 脈 病 変 が 認 め ら れ な い 場 合 、 そ の 時 点 で ア ス ピ リ ン を 中 止 す る 。 

    5日 以 上 持 続 す る 発 熱 が 診 断 基 準 の 1つ と な っ て い る も の の 、 他 の 診 断 項 目 か ら 明 ら か に 川 崎 病 と 医 師 に よ っ て 診 断 さ れ る 場 合 に は 発 熱 5日 ま で 治 療 開 始 を 待 つ 必 要 は な い 。 遅 く と も 発 症 7日 以 内 に 治 療 開 始 す る こ と が 望 ま し い と さ れ る 。 

    予 後 と 後 遺 症 

    冠 動 脈 障 害 が な い 場 合 も 成 人 後 の 遠 隔 期 で の 心 疾 患 リ ス ク の コ ン ト ロ ー ル に 留 意 す る 必 要 が あ る 。 発 症 か ら 1-3週 間 後 ぐ ら い に 10-20%の 頻 度 で 冠 動 脈 に 動 脈 瘤 が 認 め ら れ 、 ま れ に 心 筋 梗 塞 に よ り 突 然 死 に 至 る こ と が あ る 。 冠 動 脈 瘤 の 約 半 数 は 、 1-2年 程 度 で 退 縮 ( リ グ レ ッ シ ョ ン ) す る が 、 残 り の 半 数 は 退 縮 せ ず 残 る 。 冠 動 脈 障 害 が 治 っ た 場 合 で も 、 冠 動 脈 の 状 態 は 成 長 と 共 に 変 化 し 心 臓 障 害 の リ ス ク が 高 く な る 。 従 っ て 、 定 期 的 な 検 査 が 必 要 に な る 。 巨 大 な 瘤 を 発 生 し た 患 者 で は 、 15年 で 約 70%は 冠 動 脈 に 狭 窄 や 閉 塞 が 見 つ か る が 、 60%程 度 は 無 症 状 で 無 症 候 性 心 筋 梗 塞 と 呼 ば れ る 。 

    免 疫 グ ロ ブ リ ン 静 注 療 法 に よ っ て 冠 動 脈 瘤 の 頻 度 が 低 下 し て い る こ と が 明 ら か に な っ て い る 一 方 、 依 然 と し て 巨 大 冠 状 動 脈 瘤 の 頻 度 に は 大 き な 変 化 が な く 、 未 だ に よ り 有 効 な 治 療 法 に 向 け て 研 究 が 進 め ら れ て い る 。 

    冠 動 脈 障 害 ( 狭 窄 ) に よ り 血 行 が 十 分 に 確 保 さ れ な い ( 心 筋 虚 血 ) 場 合 は 、 血 行 再 建 術 ( 外 科 手 術 ) に よ り 治 療 を 行 う 。 具 体 的 に は 、 カ テ ー テ ル に よ る 経 皮 的 冠 動 脈 形 成 術 ( PTCA) と 冠 動 脈 バ イ パ ス 術 ( CABG) で 、 発 症 後 2年 以 内 に 行 う と 治 療 効 果 が 高 い 。 一 方 、 発 症 か ら 10数 年 経 過 し 、 血 管 壁 が 厚 く 血 管 内 部 で 石 灰 化 し て い る 場 合 は 、 ロ ー タ ブ レ ー タ ー に よ り 内 壁 を 削 る 。 し か し 、 カ テ ー テ ル や ロ ー タ ブ レ ー タ ー で 治 療 で は 再 び 狭 窄 が 進 行 す る こ と が あ る 。 根 本 治 療 は 冠 動 脈 バ イ パ ス 手 術 で 、 心 臓 へ の 血 行 が 回 復 す る と 運 動 制 限 は 無 く な る 。 

    心 筋 虚 血 が な い 場 合 は 運 動 制 限 を 行 う 必 要 は な い 。 

    川 崎 富 作 

    発 見 者 で あ る 川 崎 富 作 ( か わ さ き  と み さ く 、 1925年 2月 7日  – ) は 医 師 。 医 学 博 士 。 専 門 は 小 児 科 臨 床 。 

    1948年 に 、 千 葉 医 科 大 学 臨 時 附 属 医 学 専 門 部 ( 現 千 葉 大 学 医 学 部 ) を 卒 業 。 日 本 赤 十 字 社 医 療 セ ン タ ー 勤 務 中 の 1961年 1月 に 、 こ の 疾 患 に 遭 遇 し た 。 翌 年 、 非 猩 紅 熱 性 落 屑 症 候 群 の 名 前 で 千 葉 県 小 児 科 学 会 で 報 告 、 さ ら に 自 験 50例 を ま と め た 論 文 を 雑 誌 『 ア レ ル ギ ー 』 に 発 表 し 、 注 目 を 浴 び た 。 最 初 は 単 純 な 疾 患 と 考 え ら れ た が 、 病 理 学 的 に 冠 状 動 脈 に 動 脈 瘤 が 見 ら れ 、 死 亡 例 も 多 か っ た の で 川 崎 病 Kawasaki diseaseが 定 着 し た 。 1990年 に 日 赤 医 療 セ ン タ ー を 定 年 退 職 。 川 崎 病 に 関 す る 情 報 を 収 集 ・ 発 信 す る 日 本 川 崎 病 研 究 セ ン タ ー 理 事 長 。 東 京 台 東 区 に 「 川 崎 富 作 小 児 科 診 療 室 」 を 開 く 。 久 留 米 大 学 客 員 教 授 。 1991年 、 第 81回 日 本 学 士 院 賞 。 2006年 、 第 1回 日 本 小 児 科 学 会 賞 を 受 賞 。 

    2013年 に 小 児 科 外 来 医 を 引 退 。 理 由 は 90歳 近 く な り 、 足 腰 に 衰 え が 出 て 来 た た め と い う 。 

    2014年 8月 29日 放 送 、 NHK総 合 テ レ ビ 「 総 合 診 療 医 ド ク タ ー G」 に 、 VTR出 演 。  現 在 、 「 日 本 川 崎 病 研 究 セ ン タ ー 」 事 務 所 に て 、 川 崎 病 患 者 の 電 話 相 談 を 行 っ て い る 、 と 語 ら れ た 。 

    ※ 参照元:https://ja.wikipedia.org



    /院/症状/原因/治療/うつる/後遺症/再発/ガイドライン/診断基準/予後/完治/大人/発疹/子供/治る/看護/心臓/冠動脈瘤/遺伝/アスピリン/入院/検査/感染/血液検査/初期症状/合併症/ブログ/難病/bcg/退院後/不全型/ガンマグロブリン/診断/予防接種/とは/学会/病態/回復期/難病指定/再燃/インフルエンザ/治療ガイドライン/保険/グロブリン/咳/小学生/年齢/薬/再発率/英語/退院指導/保育園/画像/熱/治療費/退院後保育園/有名人/治療薬/熱なし/赤ちゃん/院大多喜/溶連菌/アセスメント/スコア/確率/舌/熱下がる/血小板/特徴/治療法/免疫グロブリン/レミケード/寿命/冠動脈拡張/原田スコア/全国調査/親の会/鼻血/病因/唇/運動制限/血漿交換/入院費/って何/5歳/うつるのか/病態関連図/潜伏期間/白血球/食事/発熱/特定疾患/フロベン/下痢/その後/芸能人/定期検診/運動/動脈瘤/血液製剤/好発年齢/元気/不整脈/肝機能/流行/目の充血/由来/目/膜様落屑/6歳/退院指導パンフレット/嘔吐/リンパ節腫脹/アスピリン副作用/何人に一人/軽度/充血/妊娠/手足/鼻水/成人発症/膠原病/微熱/エコー/後遺症頭痛/医療費/放射能/抗生剤/合成洗剤/ワクチン/アスピリンインフルエンザ/皮膚/生命保険/幼児/疫学/目やに/名医/抗生物質/罹患率/頭痛/熱型/妊婦/貧血/手足口病/公害/点滴/誤診/イラスト/発症年齢/10歳/重症度/病院/専門医/保険適用/再発大人/発疹消える/2回目/リンパ節/プレドニン/中国/再発確率/治療副作用/論文/パンフレット/別名/医療保険/年齢分布/アレルギー/7歳/退院後微熱/補助金/平均寿命/定義/遺伝する/指の皮/放置/割合/不定形発疹/伝染/肺炎/コープ共済/インフリキシマブ/洗剤/保険入れる/4歳/mcls/皮むけ/皮疹/爪/メカニズム/本/副作用/入浴/3歳/短期目標/機嫌/急増/血小板増加/検査方法/