メニエール病について調べてみた件

メ ニ エ ー ル 病 ( メ ニ エ ー ル び ょ う 、 英 語 : Meniere’s disease) は 、 激 し い 回 転 性 の め ま い と 難 聴 ・ 耳 鳴 り ・ 耳 閉 感 の 4症 状 が 同 時 に 重 な る 症 状 を 繰 り 返 す 内 耳 の 疾 患 で あ る 。 厚 生 労 働 省 の 特 定 疾 患 に 指 定 さ れ て い る が 、 特 定 疾 患 治 療 研 究 事 業 の 対 象 で は な い 。 

疾 病 名 は フ ラ ン ス の 医 師 プ ロ ス ペ ル ・ メ ニ エ ー ル ( 英 語 版 ) が 1861年 に 初 め て め ま い の 原 因 の 一 つ に 内 耳 性 の も の が あ る こ と を 報 告 し た こ と に 由 来 し て い る 。 

症 状 

発 作 時 主 症 状 

  • め ま い ( 突 発 的 で 立 つ こ と も 出 来 な い ほ ど の 激 し い 回 転 性 で 、 か つ 数 十 分 以 上 続 く ) 
  • 難 聴 ( 特 に 低 音 域 が 障 害 さ れ る ) 
  • 耳 鳴 り 
  • 耳 閉 感 
  • 以 上 の 4症 状 が 同 時 に 起 き 、 症 状 が 一 旦 治 ま っ て も そ の 一 連 の 症 状 を 数 日 か ら 数 ヶ 月 の 間 隔 で 繰 り 返 す 。 

    発 作 時 付 随 症 状 

  • 吐 き 気 、 嘔 吐 、 冷 や 汗 、 顔 面 が 蒼 白 く な る 、 動 悸 、 異 常 な 寒 気 ・ 暑 さ な ど の 温 感 異 常 、 聴 覚 補 充 現 象 ( 聴 覚 の リ ク ル ー ト メ ン ト 現 象 ) 等 の 症 状 が 起 き る こ と が あ る 。 
  • 典 型 的 な メ ニ エ ー ル 病 の 発 作 で は 「 視 界 が は っ き り グ ル グ ル 回 る 強 い 回 転 性 め ま い 」 と 「 聞 こ え 」 の 主 症 状 に 加 え 強 い 吐 き 気 ・ 嘔 吐 を 伴 う 。 目 が グ ル グ ル 回 る 為 に 立 つ こ と も 出 来 ず 就 床 す る の み で 、 頭 を 動 か す と 症 状 が さ ら に 強 く な る た め に 自 発 的 に は 頭 を 動 か す こ と が 困 難 に な る 。 当 然 、 歩 く こ と も 出 来 ず 、 ト イ レ に も 這 っ て 行 く ほ ど で あ る が 便 座 に ま と も に 座 る こ と も で き な い た め 排 尿 も 困 難 な ほ ど で あ る 。 め ま い 発 作 は 数 十 分 か ら 数 時 間 、 時 に は 半 日 以 上 続 く 。 (数 十 秒 程 度 の め ま い は メ ニ エ ー ル の も の で は な い ) 回 転 性 の め ま い が 治 ま っ た 後 も 浮 動 性 め ま い や 聞 こ え の 症 状 が さ ら に 続 く こ と も あ る 。 内 耳 疾 患 で あ り 脳 に は 異 常 は 無 い 為 、 目 は グ ル グ ル 回 り 外 か ら 見 て も あ き ら か な 眼 振 が 見 ら れ る が 患 者 の 意 識 は は っ き り し て い る の が 特 徴 で あ る 。 め ま い 発 作 中 は 吐 き 気 が 続 き 、 顔 面 が 蒼 白 に な り 、 気 温 が 異 常 に 暑 く 感 じ た り 寒 く 感 じ た り す る 。 

    初 期 に は 上 記 の 症 状 で あ る が 、 め ま い 発 作 を 繰 り 返 す う ち に め ま い 発 作 時 以 外 に も 耳 鳴 り や 難 聴 ・ 聴 覚 補 充 現 象 が 起 き る よ う に な り 、 さ ら に 進 行 す る と め ま い 発 作 時 以 外 に も 耳 鳴 り ・ 難 聴 や 聴 覚 補 充 現 象 お よ び 平 衡 機 能 の 乱 れ が 常 態 化 す る よ う に な る 。 

    疫 学 

    厚 生 省 特 定 疾 患 研 究 班 調 査 に よ る と 、 メ ニ エ ー ル 病 は 女 性 に 多 く 、 発 症 年 齢 は 30歳 代 後 半 か ら 40歳 代 前 半 に ピ ー ク を 持 つ 山 型 で あ る 。 厳 密 な 診 断 基 準 に 沿 っ た 有 病 率 は 主 な 個 別 調 査 で は 人 口 10万 人 当 た り 15?18人 程 度 で あ る 。 

    た だ し 、 成 書 で は 人 口 10万 人 当 た り 16人 、 男 女 比 は ほ ぼ 1、 好 発 年 齢 を 30?40代 と す る も の や 、 40?50歳 に 多 く 女 性 に や や 多 い と す る も の も あ る 。 根 拠 不 明 の イ ン タ ー ネ ッ ト サ イ ト に は 男 性 に 多 い と す る も の ま で あ る 。 め ま い 患 者 の 内 、 メ ニ エ ー ル 病 患 者 は 5%?10%程 度 で あ る が 、 た だ し 、 医 師 に よ っ て は 原 因 の よ く わ か ら な い (必 ず し も メ ニ エ ー ル 病 で は な い )め ま い 患 者 に 安 易 に メ ニ エ ー ル 症 候 群 や メ ニ エ ー ル 病 の 診 断 名 を 与 え る も の が い る こ と に 留 意 さ れ た い 。 

    病 態 ・ 原 因 

    メ ニ エ ー ル 病 の 本 態 は 内 耳 の 内 リ ン パ 水 腫 で あ る 。 

    内 リ ン パ 水 腫 に よ っ て 前 庭 と 蝸 牛 の 感 覚 細 胞 が 障 害 さ れ 、 突 発 的 で 激 し い 回 転 性 の め ま い と 同 時 に 、 耳 鳴 り や 難 聴 な ど の 蝸 牛 障 害 症 状 の 発 作 が 繰 り 返 す 。 内 リ ン パ 水 腫 は 内 リ ン パ 液 の 産 生 と 内 リ ン パ 嚢 に お け る 内 リ ン パ 液 の 吸 収 の 不 均 衡 に よ り 生 じ る と 考 え ら れ て い る 。 内 リ ン パ 水 腫 は 主 に 一 側 性 で あ る が 、 両 側 性 に 移 行 す る 場 合 も 20?30%存 在 す る 。 内 リ ン パ 水 腫 の 発 生 す る 機 序 は 不 明 で あ る が 、 疫 学 的 に ( 患 者 の 生 活 状 況 調 査 の 傾 向 か ら ) メ ニ エ ー ル 病 の 発 症 に は ス ト レ ス が 強 く 相 関 し て い る こ と が 分 か っ て い る 。 

    診 断 基 準 

    日 本 め ま い 平 衡 医 学 会 の 診 断 基 準 で は 下 記 の 1.2.3.の 3点 を 満 た せ ば メ ニ エ ー ル 病 と 確 定 診 断 と す る 。 ま た 、 1.と 3.、 あ る い は 2.と 3.の み の 場 合 に は メ ニ エ ー ル 病 の 疑 い と す る 。 

  • 数 十 分 か ら 数 時 間 の 回 転 性 め ま い 発 作 が 反 復 す る 。 
  • 耳 鳴 り ・ 難 聴 ・ 耳 閉 塞 感 が め ま い に 伴 っ て 消 長 す る 。 
  • 諸 検 査 で 他 の め ま い ・ 耳 鳴 り ・ 難 聴 を 起 こ す 病 気 が 鑑 別 ( 除 外 ) で き る 。 
  • 鑑 別 

    メ ニ エ ー ル 病 と 鑑 別 す べ き め ま い を 症 状 と す る 疾 患 に は 

    外 リ ン パ 瘻 ・ 良 性 発 作 性 頭 位 め ま い 症 ・ 前 庭 神 経 炎 ・ 遅 発 性 内 リ ン パ 水 腫 ・ 突 発 性 難 聴 ・ 内 耳 梅 毒 ・ ハ ン ト 症 候 群 ・ 内 耳 炎 ・ 真 珠 腫 性 中 耳 炎 ・ 脳 腫 瘍 ・ 自 律 神 経 失 調 症 ・ 聴 神 経 腫 瘍 ・ 椎 骨 脳 底 動 脈 循 環 不 全 症 ・ 頚 性 目 ま い ・ 心 因 性 目 ま い ・ 貧 血 ・ 低 血 圧 症 ・ 高 血 圧 症 ・ 低 血 糖 症 ・ 甲 状 腺 機 能 異 常 、 過 換 気 症 候 群 、 薬 剤 に よ る 目 ま い ・ 脳 血 管 神 経 障 害 ・ 外 傷 に よ る 内 耳 障 害 な ど が あ る 。 

    こ れ ら の う ち 外 リ ン パ 瘻 や 突 発 性 難 聴 、 聴 神 経 腫 瘍 、 内 耳 炎 、 真 珠 腫 性 中 耳 炎 、 内 耳 梅 毒 、 脳 血 管 ・ 神 経 障 害 な ど は 回 転 性 の め ま い と 聞 こ え の 症 状 の 両 方 を 伴 う こ と が あ り 、 メ ニ エ ー ル 病 に 似 て い る た め 特 に 注 意 し て 鑑 別 す る こ と が 必 要 に な る 。 

    診 療 科 ・ 検 査 

    メ ニ エ ー ル 病 の 診 療 科 は 耳 鼻 咽 喉 科 で あ る 。 

    メ ニ エ ー ル 病 で は 低 音 難 聴 が み ら れ る の で 純 音 聴 力 検 査 が 必 須 で あ る 。 ま た 、 メ ニ エ ー ル 病 の 本 体 は 内 リ ン パ 水 腫 で あ る の で グ リ セ ロ ー ル テ ス ト あ る い は フ ロ セ ミ ド テ ス ト や 蝸 電 図 で 内 リ ン パ 水 腫 の 存 在 を 推 定 出 来 る こ と も 重 要 で あ る 。 

    更 に 、 眼 振 検 査 や 平 衡 機 能 検 査 や カ ロ リ ッ ク テ ス ト な ど で 内 耳 障 害 の 所 見 を 確 認 し 、 ABLBテ ス ト 、 SISIテ ス ト 、 自 記 オ ー ジ オ メ ト リ ー で 聴 覚 補 充 現 象 を 確 認 す る 。 鑑 別 す べ き 諸 病 の 除 外 診 断 の 為 に 頭 部 の MRIや CT、 頚 部 の レ ン ト ゲ ン 、 あ る い は 血 液 検 査 な ど の 直 接 内 耳 に は 関 係 な い 諸 検 査 も お こ な わ れ る こ と が あ る 。 メ ニ エ ー ル 病 の 確 定 診 断 に は こ れ ら の 多 く の 検 査 が 必 要 で あ る 。 

    治 療 

    病 気 が 完 成 し て し ま う と 難 治 で あ り 、 早 期 の 治 療 が 重 要 で あ る 。 

  • 基 本 的 に は 薬 に よ る 加 療 が 行 わ れ る 。 
  • 治 療 に つ か わ れ る 薬 は 多 い が 、 第 一 選 択 は 強 い 浸 透 圧 に よ る 脱 水 力 で 内 リ ン パ 水 腫 を 軽 減 さ せ る イ ソ ソ ル ビ ド ( 商 品 名 イ ソ バ イ ド や メ ニ レ ッ ト ) な ど の 利 尿 剤 で あ る 。 内 耳 の 血 液 循 環 改 善 薬 が 使 わ れ る こ と も 多 い 。 炎 症 を 抑 え る 為 に ス テ ロ イ ド 剤 や 精 神 安 定 剤 、 ビ タ ミ ン B12製 剤 も 使 わ れ る こ と が あ る 。 聞 え の 症 状 が な か な か 改 善 さ れ な い と き に は ス テ ロ イ ド 剤 が 多 く 使 わ れ る 。 
  • め ま い 発 作 時 に は 吐 き 気 を 伴 う こ と が 多 い た め に 内 服 薬 の 投 与 は 困 難 で あ り 、 炭 酸 水 素 ナ ト リ ウ ム 注 射 液 (メ イ ロ ン )や グ リ セ ロ ー ル 、 ト ラ ベ ル ミ ン 、 制 吐 剤 な ど が 点 滴 静 注 さ れ る 。 
  • ま た 、 入 院 治 療 に て ス テ ロ イ ド の 点 滴 静 注 が 行 わ れ る こ と も あ る 。 
  • 難 治 ・ 重 症 例 に は 内 リ ン パ 嚢 開 放 術 や 前 庭 神 経 切 断 術 な ど の 手 術 が 行 わ れ る 事 が あ る 。 
  • め ま い を 軽 減 す る た め に 経 鼓 膜 的 に 鼓 室 内 へ ゲ ン タ マ イ シ ン (ゲ ン タ シ ン )な ど の 抗 生 物 質 を 注 入 し 、 平 衡 感 覚 を つ か さ ど る 前 庭 細 胞 の 変 性 を は か る 局 所 治 療 も あ る 。 
  • 欧 米 に お い て は 減 塩 治 療 は 一 般 的 で あ る 。 
  • 継 続 し て 行 わ れ る 有 酸 素 運 動 も 有 効 と の 報 告 が あ る 。 
  • 現 在 、 日 本 に お い て は 健 康 保 険 適 用 で は な い が 、 中 耳 加 圧 療 法 が 一 部 の 難 治 例 に 有 効 で あ る と す る 報 告 が あ る 。 
  • 鼓 膜 ド レ ー ン チ ュ ー ブ 留 置 術 や 免 疫 抑 制 剤 な ど も 一 部 に は 有 効 と の 報 告 が あ る 。 
  • 遺 伝 

    本 症 は 遺 伝 は し な い 。 

    予 後 

    本 症 で 生 命 に 危 険 が お よ ぶ こ と は な い 。 病 気 が 進 行 し 、 難 聴 や 平 衡 感 覚 の 乱 れ が 常 態 化 す る と 難 治 で あ る 。 

    不 全 型 

    診 断 基 準 を 満 た さ ず 厳 密 な メ ニ エ ー ル 病 で は な い 亜 型 と し て 、 蝸 牛 型 メ ニ エ ー ル 病 と 前 庭 型 メ ニ エ ー ル 病 、 レ ル モ ワ イ エ 症 候 群 が 存 在 す る 。 

    蝸 牛 型 メ ニ エ ー ル 病 

    メ ニ エ ー ル 病 と 同 じ く 内 リ ン パ 水 腫 を 原 因 と す る が 激 し い 回 転 性 の め ま い を 伴 わ な い 。 低 音 が 聞 こ え に く い 難 聴 ・ 耳 鳴 り ・ 耳 閉 感 を 主 症 状 に し 、 状 態 が よ く な っ て も 再 発 を 繰 り 返 す 。 再 発 を 繰 り 返 し た 後 に メ ニ エ ー ル 病 に 移 行 す る こ と が 多 い 。 内 リ ン パ 水 腫 を 原 因 と す る の で メ ニ エ ー ル 病 の 軽 症 で あ る 不 全 型 と も い え る 。 

    治 療 は メ ニ エ ー ル 病 に 準 じ 、 内 リ ン パ 水 腫 を 原 因 と す る 急 性 低 音 障 害 型 感 音 難 聴 と ほ ぼ 同 義 の 病 気 で あ り 、 診 断 名 を 蝸 牛 型 メ ニ エ ー ル 病 と せ ず よ り 広 範 囲 な 概 念 で あ る 低 音 障 害 型 感 音 性 難 聴 と す る こ と も あ る  。 

    前 庭 型 メ ニ エ ー ル 病 

    メ ニ エ ー ル 病 と 同 様 の 激 し い 回 転 性 の め ま い を 特 徴 と す る が 、 メ ニ エ ー ル 病 と 違 い 難 聴 ・ 耳 鳴 り 等 の 蝸 牛 症 状 は 伴 わ な い 。 内 リ ン パ 水 腫 を 原 因 と し て い な い も の に こ の 診 断 名 が つ け ら れ る こ と も あ り 、 前 庭 型 メ ニ エ ー ル 病 と 診 断 さ れ た も の の 精 査 し て み る と 実 際 に は 前 庭 神 経 炎 や 椎 骨 脳 底 動 脈 循 環 不 全 症 ・ 頸 性 め ま い 、 そ の 他 多 数 の め ま い を 症 状 と す る 病 気 に 前 庭 型 メ ニ エ ー ル 病 の 診 断 名 が つ け ら れ て し ま っ て い る 事 が 多 い 。 内 リ ン パ 水 腫 を 原 因 と し て い な い 疾 患 に 「 メ ニ エ ー ル 」 の 名 前 を つ け る こ と は 本 来 は ふ さ わ し く な く 、 前 庭 型 メ ニ エ ー ル 病 と の 診 断 名 を 用 い る 場 合 は 、 こ れ が メ ニ エ ー ル 病 の 不 全 型 で あ る と の 確 証 が な い こ と を 念 頭 に お き 原 因 検 索 に 努 め る よ う 求 め ら れ て い る 。 メ ニ エ ー ル 病 に 移 行 す る 事 は 少 な い 。 

    レ ル モ ワ イ エ 症 候 群 

    内 リ ン パ 水 腫 を 原 因 と す る が 、 蝸 牛 と 前 庭 で 内 リ ン パ 水 腫 が 生 じ る 時 期 が ず れ る た め 、 難 聴 や 耳 鳴 り と め ま い が 同 時 に は 生 じ な い 。 難 聴 や 耳 鳴 り が 先 行 し て 生 じ 、 長 期 に 続 い た 難 聴 や 耳 鳴 り が ピ ー ク に 達 し た あ と 、 続 い て め ま い が 生 じ る と 難 聴 や 耳 鳴 り が と た ん に 軽 快 す る と い っ た 特 異 な 経 過 を た ど る 。 

    メ ニ エ ー ル 症 候 群 

    ハ ン ガ リ ー の 耳 鼻 科 医 Adam Politzerが 1867年 に 「 め ま い 」 「 耳 鳴 り 」 「 難 聴 」 の 三 主 徴 症 状 が そ ろ っ た 疾 患 に メ ニ エ ー ル 症 候 群 と い う 疾 患 名 を 提 案 し た 。 Politzerの 時 代 に は 内 リ ン パ 水 腫 は 発 見 さ れ て お ら ず 、 症 状 に 対 し て つ け ら れ た 症 状 名 で あ っ た 。 そ の 後 め ま い の 診 断 名 が 混 乱 し た 時 期 が あ り 、 そ の 流 れ で 現 在 で も 医 師 に よ っ て は 、 内 リ ン パ 水 腫 を 推 定 出 来 ず メ ニ エ ー ル 病 の 診 断 基 準 も 満 た さ な い め ま い 患 者 に 安 易 に メ ニ エ ー ル 症 候 群 や メ ニ エ ー ル 病 の 診 断 名 を つ け る 者 が 多 い 。 日 本 め ま い 平 衡 医 学 会 で は 、 メ ニ エ ー ル 病 の 診 断 名 を つ け る に 当 た っ て は め ま い 症 例 に 安 易 に メ ニ エ ー ル 病 の 診 断 を 行 う こ と は 適 当 で な い と し て い る 。 診 断 基 準 に 従 っ た 診 断 を 行 う 必 要 が あ る 。 

    メ ニ エ ー ル 病 の 発 見 史 

  • 1861年 、 フ ラ ン ス の 医 師 メ ニ エ ー ル は め ま い を 起 こ し た 後 に 死 亡 し た 患 者 の 三 半 規 管 に 出 血 が あ っ た こ と を 発 見 し 、 フ ラ ン ス の 生 理 学 者 フ ル ー ラ ン が 鳩 の 三 半 規 管 を 破 壊 す る と 飛 べ な く な る こ と を 発 見 し た 報 告 と 合 わ せ て 、 め ま い 症 の 中 に は 内 耳 が 原 因 の め ま い 症 が あ る こ と を 発 見 し た ( た だ し 、 メ ニ エ ー ル が 診 た 患 者 は 白 血 病 の た め に 内 耳 出 血 を お こ し た も の で あ り 、 今 で 言 う メ ニ エ ー ル 病 患 者 で は な か っ た )。 
  • 1867年 、 ポ リ ッ ツ ァ ー は メ ニ エ ー ル の 発 見 か ら 内 耳 が 原 因 と 思 わ れ る め ま い 症 に メ ニ エ ー ル 症 候 群 と い う 名 前 を つ け た が 、 こ れ は め ま い と 聞 こ え な ど の 諸 症 状 に 対 し て 付 け ら れ た も の で 、 病 態 な ど は 不 明 な ま ま つ け た 名 前 で あ っ た ( メ ニ エ ー ル 病 以 外 の め ま い を 症 状 と す る 内 耳 疾 患 の 多 く も 含 ま れ る ) 。 
  • 1938年 に 大 阪 大 学 の 山 川 と ア メ リ カ の ホ ー ル パ イ ク が そ れ ぞ れ 独 自 に 内 リ ン パ 水 腫 を 発 見 し 、 ま た 、 メ ニ エ ー ル 病 以 外 の 内 耳 疾 患 も 多 く は 病 態 が 判 明 し て き た の で 、 メ ニ エ ー ル 病 は 内 リ ン パ 水 腫 を 本 体 と す る 内 耳 疾 患 と の 定 義 が 確 立 し た 。 
  • 米 国 に お け る 診 断 基 準 の 変 遷 

    メ ニ エ ー ル 病 は 1972年 以 前 か ら 認 知 さ れ て い た が 、 当 時 の 疾 病 概 念 は 現 在 と 比 べ る と あ い ま い で 漠 然 と し た も の だ っ た 。 米 国 耳 鼻 咽 喉 科 ・ 頭 頸 部 外 科 学 会  聴 覚 ・ 平 衡 感 覚 部 会 ( American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery Committee on Hearing and Equilibrium, AAO HNS CHE) が メ ニ エ ー ル 病 の 診 断 基 準 を 策 定 し 、 蝸 牛 殻 型 ( め ま い の な い も の ) と 内 耳 前 庭 型 ( 難 聴 の な い も の ) の 2つ の 下 位 分 類 を 設 け て い る 。 

    1972年 に 同 学 会 が 策 定 し た 診 断 基 準 は 以 下 の と お り 。 

  • 症 状 変 動 を と も な う 進 行 性 感 音 難 聴 
  • 意 識 不 明 が な く 、 つ ね に 前 庭 性 眼 震 を と も な う は っ き り と し た 特 徴 的 な め ま い の 症 状 が 20分 か ら 24時 間 持 続 
  • 通 常 耳 鳴 り を と も な う 
  • 緩 和 と 悪 化 と い う 特 徴 的 な 症 状 の 交 替 が み ら れ る 
  • 1985年 、 「 難 聴 」 を 「 低 周 波 音 を 特 徴 と す る 耳 鳴 り と 関 連 す る 聴 覚 失 調 」 と す る な ど 用 語 に 変 更 が 行 わ れ 、 1回 以 上 の め ま い の あ る こ と が 診 断 要 件 と さ れ た 。 1995年 の 変 更 で は 以 下 の よ う な 疾 患 の 程 度 を 示 す 基 準 が 加 わ っ た 。 

  • 確 定  – 組 織 病 理 学 的 に 確 認 で き る 明 瞭 な 病 状 
  • 確 実  – 聴 覚 失 調 を と も な う 2回 以 上 の は っ き り と し た め ま い に 加 え 、 さ ら に 耳 鳴 り 、 耳 閉 感 の い ず れ か ま た は 両 方 
  • 疑 い  – 1回 の み の は っ き り と し た め ま い と 、 そ の 他 の 症 状 、 徴 候 
  • 見 込 み  – 関 連 す る 聴 覚 失 調 の な い は っ き り と し た め ま い 
  • ※ 参照元:https://ja.wikipedia.org


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