クローン病について、調べてみた件

ク ロ ー ン 病 ( ク ロ ー ン び ょ う 、 英 : Crohn’s disease、 略 : CD) は 、 主 と し て 口 腔 か ら 肛 門 ま で の 全 消 化 管 に 、 非 連 続 性 の 慢 性 肉 芽 腫 性 炎 症 を 生 じ る 原 因 不 明 の 炎 症 性 疾 患 で 、 厚 生 労 働 省 よ り 特 定 疾 患 に 指 定 さ れ て い る 。 

潰 瘍 性 大 腸 炎 と と も に 炎 症 性 腸 疾 患 (IBD:Inflammatory bowel disease)に 分 類 さ れ る 。 

歴 史 

1932年 に ニ ュ ー ヨ ー ク 大 学 の マ ウ ン ト サ イ ナ イ 病 院 の 内 科 医 ブ リ ル ・ バ ー ナ ー ド ・ ク ロ ー ン ら に よ っ て 限 局 性 回 腸 炎 と し て 報 告 さ れ る 。 後 に 病 名 は 改 め ら れ た が 回 腸 、 特 に 回 腸 末 端 か ら 盲 腸 に か け て の 回 盲 部 に 好 発 す る 点 は 確 か で あ る 。 

疫 学 

10?20歳 に 多 く 見 ら れ 、 日 本 で の 罹 患 者 数 は 約 4万 人 以 上 で 、 潰 瘍 性 大 腸 炎 よ り は 罹 患 者 数 は 少 な く 、 中 高 年 で の 発 症 は ほ と ん ど 無 い 。 発 症 年 齢 は 女 性 で 15?19歳 、 男 性 で 20?24歳 が 最 も 多 く み ら れ る 。 

病 因 

現 在 で も 、 ク ロ ー ン 病 を 発 症 す る 正 確 な し く み は わ か っ て い な い 。 遺 伝 的 な 素 因 を 持 ち 、 免 疫 系 の 異 常 ( 主 と し て マ ク ロ フ ァ ー ジ が 腫 瘍 壊 死 因 子 α と い う サ イ ト カ イ ン を 分 泌 し て 腸 壁 の 正 常 細 胞 を 傷 害 す る こ と ) が お こ り 、 そ の 上 で 食 事 因 子 な ど の 環 境 的 な 因 子 が 関 係 し て い る の で は な い か と 考 え ら れ て い る 。 若 年 層 で の 発 症 が 顕 著 で あ り 欧 米 先 進 国 で の 患 者 数 が 圧 倒 的 に 多 い た め 、 食 生 活 の 欧 米 化 、 即 ち 動 物 性 蛋 白 質 や 脂 質 の 摂 取 が 関 係 し て い る と も い わ れ る 。 

欧 米 で は 、 ク ロ ー ン 病 の か か り や す さ は 特 に Nod2 (IBD1) の 機 能 欠 損 多 型 や HLAの 多 型 に よ り 強 く 影 響 を 受 け る が 、 日 本 人 で は Nod2と の 関 わ り は 明 確 で は な い 。 近 年 、 日 本 人 ク ロ ー ン 病 と TNFSF15 (TL1A) と い う サ イ ト カ イ ン の 遺 伝 子 と の 関 連 が 報 告 さ れ た 。 TL1Aは 腸 管 の 炎 症 に 関 連 し て い る サ イ ト カ イ ン で 、 ク ロ ー ン 病 の 病 変 部 で の 発 現 が 増 加 し て い る こ と が わ か っ て い る が 、 こ れ と 遺 伝 子 多 型 と の 関 連 に つ い て は い ま だ 不 明 で あ る 。 

2007年 、 リ バ プ ー ル 大 学 の Jon Rhodes ら が 、 畜 牛 に ヨ ー ネ 病 と 呼 ば れ る 下 痢 を 伴 う 消 耗 性 疾 患 を 引 き 起 こ す 細 菌 で あ る Mycobacterium avium subsp. paratuberculosisが 、 牛 乳 や そ の 他 の 乳 製 品 を 経 由 し て ヒ ト の 体 内 に 侵 入 し 、 ク ロ ー ン 病 を 引 き お こ し て い る 可 能 性 が あ る と し て い る が 、 Mycobacterium の 関 与 を 否 定 す る 報 告 も あ る 。 

部 位 

皮 膚 合 併 症 と し て 脚 に 紅 斑 が 発 生 す る な ど の 症 状 が 見 ら れ る 。 本 疾 患 の 病 変 は 消 化 管 全 域 に 起 こ り う る た め 、 そ の 症 状 は 多 岐 に わ た り 、 そ れ ら が 断 続 的 に み ら れ る こ と が あ る 。 口 腔 か ら 肛 門 ま で の 全 消 化 管 を 侵 す が 、 多 く は 小 腸 ・ 回 盲 部 ・ 肛 門 周 囲 に 好 発 す る 。 病 変 部 位 別 に 小 腸 の み に 病 変 の あ る 「 小 腸 型 」 、 大 腸 の み に 病 変 の あ る 「 大 腸 型 」 、 ど ち ら に も 病 変 の あ る 「 小 腸 ・ 大 腸 型 」 に 分 け ら れ 、 小 腸 ・ 大 腸 型 が 多 く を 占 め て い る 。 

症 状 

自 覚 症 状 と し て は 、 多 く の 場 合 「 腹 痛 ( 約 80%) 」 「 下 痢 ( 約 80%) 」 が 主 な 症 状 で あ る 。 そ の 他 高 率 に 見 ら れ る 症 状 と し て 「 発 熱 」 「 体 重 減 少 」 「 肛 門 病 変 ( 痔 瘻 ・ 裂 肛 ・ 肛 門 潰 瘍 等 ) 」 「 嘔 吐 」 等 が あ り 、 潰 瘍 性 大 腸 炎 で 多 く 見 ら れ る 「 血 便 」 は そ れ ほ ど 高 頻 度 で は な い 。 

ク ロ ー ン 病 は 消 化 管 粘 膜 の 全 層 性 の 炎 症 性 疾 患 の た め 、 炎 症 が 激 し い 状 態 で は 消 化 管 の 「 潰 瘍 」 「 狭 窄 」 「 瘻 孔 」 ( ろ う こ う ) 「 穿 孔 」 と い っ た 変 化 を 生 じ て く る こ と 多 く 、 腸 閉 塞 や 消 化 管 穿 孔 を 生 じ て く る 場 合 は 、 消 化 管 腸 切 除 等 の 外 科 的 処 置 を 必 要 と す る 場 合 も 多 い 。 

合 併 症 

ク ロ ー ン 病 は 消 化 管 以 外 に も 、 以 下 の よ う な 多 彩 な 臨 床 像 を 伴 う こ と が 多 い 。 

  • 関 節 症 状 : 関 節 痛 ・ 関 節 炎 ( 約 40%) 
  • 皮 膚 症 状 : 結 節 性 紅 斑 、 壊 疽 性 膿 皮 症 、 Sweet病 
  • 眼 症 状 : 虹 彩 炎 
  • 原 発 性 硬 化 性 胆 管 炎 
  • 検 査 

    検 体 検 査 

    CRP・ 赤 沈 が 活 動 性 に 相 関 す る 検 査 と し て 用 い ら れ る 。 ま た 炎 症 反 応 の バ イ オ マ ー カ ー と し て 「 便 中 カ ル プ ロ テ ク チ ン ( FC) 」 ・ 「 便 中 ラ ク ト フ ェ リ ン ( FL) 」 ・ TCP-353抗 体 測 定 評 価 を 行 う こ と も あ る 。 

    内 視 鏡 検 査 

    ク ロ ー ン 病 で は 以 下 の 内 視 鏡 所 見 が 特 徴 と さ れ る 。 基 本 的 に 大 腸 内 視 鏡 の 他 に 上 部 消 化 管 内 視 鏡 検 査 も 含 め た 全 消 化 管 検 査 が 行 わ れ る 。 小 腸 の 病 変 精 査 に 対 し て 小 腸 内 視 鏡 検 査 や 、 ま た カ プ セ ル 内 視 鏡 検 査 も 行 わ れ る が 、 狭 窄 病 変 が あ っ た 場 合 に カ プ セ ル 停 滞 と な る 場 合 も あ る た め 注 意 し て 施 行 さ れ る 。 

  • 非 連 続 性 病 変 
  • 敷 石 像 
  • 縦 走 潰 瘍 
  • 多 発 性 ア フ タ : 自 覚 症 状 の あ る も の と し て 口 腔 内 ア フ タ が 多 く 見 ら れ る 
  • 狭 窄 病 変 ・ 裂 溝 ・ 瘻 孔 病 変 
  • 竹 節 状 変 化 : 胃 の 病 変 に お い て み ら れ る こ と が 多 い 
  • 造 影 検 査 

    X線 検 査 に よ る 消 化 管 造 影 検 査 に お い て も 、 上 記 の 内 視 鏡 所 見 が 認 め ら れ る 。 小 腸 の 病 変 が 多 い た め 、 小 腸 の 病 変 検 索 に お い て は 内 視 鏡 検 査 で は な く 、 消 化 管 造 影 検 査 が 多 用 さ れ 有 用 で あ る 。 

    CT・ MRI検 査 

    簡 便 に 行 わ れ る こ と で 粗 大 変 化 等 の ス ク リ ー ニ ン グ に 多 用 さ れ て い る 。 ま た 、 近 年 は 3D再 構 築 に よ る 「 CT MRI-Colonography( 疑 似 内 視 鏡 検 査 ) 」 検 査 も 行 わ れ る 。 

    病 理 

    ク ロ ー ン 病 の 病 理 所 見 と し て は 以 下 が 特 徴 と さ れ る 。 

  • 非 乾 酪 性 類 上 皮 細 胞 肉 芽 腫 : 微 小 な 肉 芽 腫 が 多 数 形 成 ( た だ し 組 織 検 査 で の 検 出 率 は 多 く て も 50%程 度 ) 
  • 消 化 管 粘 膜 の 全 層 性 炎 症 所 見 : リ ン パ 球 浸 潤 を 多 く 認 め る 炎 症 像 
  • 裂 溝 形 成 : リ ン パ 管 に 伴 う 組 織 欠 損 像 
  • 潰 瘍 病 変 : 粘 膜 の 潰 瘍 が 縦 走 性 に 認 め ら れ る ( こ れ に 対 し 腸 結 核 で は 輪 状 の 潰 瘍 性 病 変 を 生 じ る ) 。 
  • 飛 び 石 状 病 変 : 潰 瘍 性 大 腸 炎 と は 異 な り 非 連 続 性 に 病 変 を 認 め る 。 
  • 診 断 

    基 本 的 に 臨 床 像 ・ 消 化 管 像 ( 内 視 鏡 所 見 ・ 消 化 管 造 影 所 見 ) ・ 病 理 所 見 に よ っ て 診 断 さ れ る 。 

    特 定 疾 患 で あ り 申 請 に よ り 公 費 助 成 適 応 の た め 、 一 般 的 に 旧 厚 生 省 ク ロ ー ン 病 診 断 基 準 が 広 く 用 い ら れ て い る 。 

    治 療 

    根 治 す る こ と は 無 く 、 寛 解 状 態 へ 導 入 し 維 持 し て い く こ と が 治 療 目 標 で あ る 。 治 療 は 、 栄 養 療 法 ( 食 事 療 法 ) や 薬 物 療 法 と い っ た 内 科 的 治 療 が 行 わ れ 、 消 化 管 狭 窄 ・ 消 化 管 穿 孔 等 に 対 し て 外 科 的 治 療 が 行 わ れ る 。 以 前 で は 食 事 療 法 と 薬 物 療 法 の 併 用 が 多 く 行 わ れ て き た が 、 欧 米 を 中 心 に 現 在 で は 薬 物 療 法 が 中 心 で あ る 。 

    栄 養 療 法 

    腸 管 を 安 静 に お く こ と で 寛 解 状 態 に 導 入 し 、 炎 症 が 抑 え ら れ て 症 状 の 改 善 が み ら れ る 。 症 状 が 重 く 消 化 管 か ら の 栄 養 摂 取 が 行 え な い 場 合 は 、 食 事 制 限 と 併 用 し 高 カ ロ リ ー 輸 液 に よ る 栄 養 補 給 を 行 う 。 食 事 制 限 ( 絶 食 療 法 ) は 、 重 症 例 で は 絶 飲 食 が 続 く こ と も あ り 、 し か も 寛 解 維 持 の た め に は 食 事 制 限 は 継 続 的 に 行 わ な け れ ば な ら な い 上 に 、 成 分 栄 養 剤 を 摂 取 す る 必 要 も あ る 。 具 体 的 に は 栄 養 剤 を 併 用 し な が ら 脂 質 の 摂 取 制 限 に 始 ま り 、 肉 類 の 制 限 や 繊 維 質 の 食 品 を 避 け る よ う に 指 導 さ れ る 。 つ ま り 、 抗 原 性 を 示 さ な い ア ミ ノ 酸 を 主 体 と す る 食 物 と 、 脂 肪 量 を 減 ら し た 食 物 な ど が 中 心 と な る 。 炎 症 を 起 こ し に く い 食 事 と し て 一 般 的 に は 、 「 低 脂 肪 」 、 「 低 残 渣 」 の 食 事 が 推 奨 さ れ る 。 し か し 近 年 で は 狭 窄 の な い 場 合 に 限 っ て は 繊 維 質 の 制 限 を 行 わ な い こ と も あ る 。 

    薬 物 治 療 

    治 療 は 基 本 的 に 寛 解 維 持 療 法 ・ 寛 解 導 入 療 法 共 に 薬 物 療 法 が 基 本 と な る 。 

  • サ リ チ ル 酸 製 剤 
  • メ サ ラ ジ ン (Mesalazine・5-aminosalicylic acid: 5-ASA): ペ ン タ サ R
  • サ ラ ゾ ス ル フ ァ ピ リ ジ ン  (SASP, サ ラ ゾ ピ リ ン 、 ア ザ ル フ ィ ジ ン EN)
  • 分 子 標 的 治 療 薬 
  • イ ン フ リ キ シ マ ブ ( レ ミ ケ ー ド R) : 潰 瘍 性 大 腸 炎 に も 適 応 
  • ア ダ リ ム マ ブ ( ヒ ュ ミ ラ R) : 潰 瘍 性 大 腸 炎 に も 適 応 
  • ウ ス テ キ ヌ マ ブ ( ス テ ラ ー ラ R) : 抗 IL-12/23p40モ ノ ク ロ ー ナ ル 抗 体 製 剤 
  • セ ル ト リ ズ マ ブ (シ ム ジ ア R): 米 国 で は ク ロ ー ン 病 に 対 し て 承 認 あ り 。 日 本 で は 未 承 認 で 関 節 リ ウ マ チ の み 適 応 。 
  • ト フ ァ シ チ ニ ブ 
  • 副 腎 皮 質 ホ ル モ ン 剤 ・ ス テ ロ イ ド 
  • プ レ ド ニ ゾ ロ ン 
  • 免 疫 抑 制 剤 
  • ア ザ チ オ プ リ ン 
  • 外 科 治 療 

    基 本 的 に 外 科 的 治 療 は 行 わ な い が 、 内 科 的 治 療 が 有 効 で な い 強 度 の 狭 窄 や 腸 閉 塞 を 起 こ し た 場 合 、 同 じ く 穿 孔 、 瘻 孔 や 膿 瘍 を 伴 う 場 合 は 手 術 適 応 と な る 。 そ の 場 合 に お い て も 可 能 な 限 り 短 腸 症 候 群 を 避 け る た め に 切 除 は 最 小 限 に 抑 え ら れ 、 狭 窄 形 成 術 な ど が 行 わ れ る 。 手 術 に よ っ て 病 変 は 取 り 除 か れ て も 再 発 率 は 極 め て 高 く 、 特 に 術 後 の 再 接 合 部 に 再 発 す る こ と が 多 い 。 

    血 球 成 分 除 去 療 法 

    潰 瘍 性 大 腸 炎 と 共 に 炎 症 発 生 機 序 の 要 点 と な る 白 血 球 ま た は 白 血 球 の 内 の 顆 粒 球 を 取 り 除 く 治 療 法 。 

    予 後 

    本 疾 患 は 寛 解 期 と 活 動 期 を 繰 り 返 す 慢 性 的 疾 患 で あ り 、 現 在 で は 完 治 さ せ る こ と は 不 可 能 で あ る が 、 直 接 的 に 生 命 に か か わ る こ と は 少 な い 。 し か し 、 手 術 率 は 発 症 後 5年 で 33.3%、 10年 で 70.8%と 高 く 、 さ ら に 手 術 後 の 再 手 術 率 も 5年 で 28%と 高 率 で あ る こ と か ら 、 再 燃 ・ 再 発 予 防 が 重 要 で あ る 。 診 断 後 10年 の 累 積 生 存 率 は 96.9%。 

    支 援 

    慢 性 疾 患 の た め 、 日 常 生 活 を 送 り な が ら の 闘 病 と な る 。 ま た 、 一 般 に は 認 知 度 が 高 く な い た め 、 病 気 の 啓 発 や 理 解 を 進 め る 活 動 が 求 め ら れ て き た 。 近 年 で は 、 患 者 当 事 者 、 支 援 者 が 集 ま り ク ロ ー ン 病 や 大 腸 性 疾 患 に 関 し て 情 報 交 換 を 行 う 団 体 TOKYO IBDや 難 病 支 援 NPOな ど 精 神 的 支 援 が 次 第 に 増 え て き て い る 。 

    出 典 

  • 診 断 と 治 療  ク ロ ー ン 病 の 診 断 基 準 
  • 特 定 疾 患 情 報  -ク ロ ー ン 病 – 難 病 情 報 セ ン タ ー 
  • ※ 参照元:https://ja.wikipedia.org



    /食事/症状/ブログ/治療/原因/完治/診断基準/寿命/新薬/手術/薬/難病/治る/ガイドライン/レシピ/遺伝/特徴/芸能人/検査/合併症/仕事/痔瘻/予後/レミケード/最新治療/食べ物/妊娠/診断/腹痛/有名人/便秘/口内炎/入院/患者数/子供/血便/看護/病院/ストレス/ステラーラ/エレンタール/セルフチェック/栄養療法/の芸能人/病理/好発部位/結婚/飲み物/再燃/ラーメン/治療費/小腸/最新/発熱/絶食/食べていいもの/治療ガイドライン/ストーマ/ヨーグルト/関節炎/カレー/生命保険/胃/コーヒー/運動/熱/専門医/おなら/特定疾患/下血/脂質/2017/治療指針/年齢/腸閉塞/肉芽腫/寿司/感染/ゼンタコート/治った/スポーツ選手/注射/アルコール/医療費/チェック/腰痛/痛み/cdai/倦怠感/点滴/頭痛/油/最新情報/チョコレート/治験/焼肉/喫煙/風邪薬/癌化/献立/松本医院評判/画像/パスタ/タンパク質/内視鏡所見/ペンタサ/皮膚炎/パン/ロキソニン/2ch/便/生物学的製剤/ケーキ/皮膚かゆみ/発症/住宅ローン/大腸/男女比/平均寿命/スイーツ/お腹の張り/胃痛/栄養剤/痛み止め/レシピ本/補助金/納豆/インフルエンザ/余命/喉の痛み/だるい/免疫抑制剤/嘔吐/ガス/おやつ/飲酒/微熱/生活/料理/本/ニュース/太る/肉/松本医院/医療保険/筋トレ/研究/腸管外合併症/人数/下痢止め/野菜/体重増加/薬副作用/マヌカハニー/喉/再燃症状/ips細胞/お弁当/便移植/ヤクルト/目/免疫/疑い/膠原病/悪化/冷凍食品/軽症/痩せる/生活保護/アレルギー/炎症/梅干し/由来/オリーブオイル/病態/狭窄食事/穿孔/レシピささみ/抗生剤/はちみつ/眠気/誤診/転職/バナナ/体験談/何科/発症率/旦那妊娠/闘病記/悪化すると/豚肉/ろうこう/手帳/うつ/赤ちゃん/果物/元気/アイス/透析/