てんかんについて、調べてみた件

て ん か ん ( 癲 癇 、 英 : epilepsy) は 、 脳 細 胞 に 起 き る 異 常 な 神 経 活 動 ( 以 下 、 て ん か ん 放 電 ) の た め て ん か ん 発 作 を 来 す 神 経 疾 患 あ る い は 症 状 。 神 経 疾 患 と し て は 最 も 一 般 的 な も の で あ る 。 

古 く か ら 存 在 が 知 ら れ る 疾 患 の ひ と つ で 、 古 く は ソ ク ラ テ ス や ユ リ ウ ス ・ カ エ サ ル が 発 病 し た 記 録 が 残 っ て い る 。 特 に 全 般 発 作 時 の 激 し い 全 身 の 痙 攣 か ら 、 医 学 的 な 知 識 が な い 時 代 に は 狐 憑 き な ど に 代 表 さ れ る 憑 き 物 が 憑 依 し た と 誤 認 さ れ 、 時 に 周 囲 に 混 乱 を 起 す こ と が あ り 差 別 の 対 象 と な る こ と が あ っ た 。 

全 世 界 の 有 病 者 数 は 5000万 人 ほ ど で 、 患 者 の お よ そ 80%は 発 展 途 上 国 の 国 民 で あ る 。 各 国 の 疫 学 デ ー タ で は 発 症 率 が 人 口 の 1%前 後 と な っ て い る 。 昔 は 「 子 供 の 病 気 」 と さ れ て い た が 、 近 年 の 調 査 研 究 で 、 老 若 男 女 関 係 な く 発 症 す る 可 能 性 が あ る と の 見 解 も 示 さ れ 、 80歳 を 過 ぎ て か ら 発 病 す る 報 告 例 も あ る が 、 エ ー ミ ー ル ・ ク レ ペ リ ン な ど は 老 年 性 て ん か ん は 別 個 の も の と し て 扱 っ て い る 。 

て ん か ん は 予 防 不 可 能 か つ 根 治 不 可 能 だ が 、 大 部 分 は 安 価 に 管 理 可 能 な 病 気 で あ り 抗 て ん か ん 薬 が 用 い ら れ る 。 年 間 の 医 薬 品 コ ス ト は わ ず か 5ド ル に す ぎ な い 。 

定 義 

WHOに よ る 定 義 に よ る と て ん か ん と は 『 種 種 の 病 因 に よ っ て も た ら さ れ る 慢 性 の 脳 疾 患 で あ り 、 大 脳 ニ ュ ー ロ ン の 過 剰 な 放 電 か ら 由 来 す る 反 復 性 の 発 作 ( て ん か ん 発 作 、 seizure) を 主 徴 と し 、 そ れ に 変 異 に 富 ん だ 臨 床 な ら び に 検 査 所 見 の 表 出 が 伴 う 』 と さ れ て い る 。 こ の 定 義 は 「 大 脳 皮 質 の 過 剰 な 発 射 で は な い 」 、 「 反 復 性 で な い 」 、 「 脳 疾 患 で は な い 」 、 「 臨 床 症 状 が 合 わ な い 」 、 「 検 査 所 見 が 合 わ な い 」 も の は 「 て ん か ん 」 か ら 鑑 別 す る べ き だ と い う 意 味 が 込 め ら れ て い る 。 日 本 神 経 学 会 の て ん か ん 治 療 ガ イ ド ラ イ ン 2010で は 『 て ん か ん と は 慢 性 の 脳 の 病 気 で 、 大 脳 の 神 経 細 胞 が 過 剰 に 興 奮 す る た め に 、 脳 の 症 状 ( 発 作 ) が 反 復 性 ( 2回 以 上 ) に 起 こ る も の で あ る 。 発 作 は 突 然 起 こ り 、 普 通 と は 異 な る 身 体 症 状 や 意 識 、 運 動 お よ び 感 覚 の 変 化 が 生 じ る 。 明 ら か な 痙 攣 が あ れ ば て ん か ん の 可 能 性 は 高 い 』 と 記 載 さ れ て い る 。 

大 脳 ニ ュ ー ロ ン を 由 来 と し な い 不 随 意 運 動 は て ん か ん で は な い 。 例 え ば 脊 髄 性 ミ オ ク ロ ー ヌ ス や 下 位 ニ ュ ー ロ ン 障 害 の 線 維 束 攣 縮 な ど は て ん か ん で は な い 。 ま た 経 過 が 慢 性 反 復 性 で な け れ ば な ら な い こ と か ら 、 薬 物 中 毒 の 離 脱 期 に お こ る 痙 攣 は て ん か ん で は な い 。 こ れ ら の 痙 攣 に 関 し て は 急 性 症 候 性 発 作 で 述 べ る 。 

て ん か ん 発 作 お よ び て ん か ん 症 候 群 の 分 類 

て ん か ん が 上 記 定 義 さ れ た 病 名 で あ る 。 て ん か ん の 一 回 ご と の 発 作 を て ん か ん 発 作 ( seizureま た は epileptic seizure) と い う 。 て ん か ん 発 作 は 痙 攣 ( convulsion) で あ る こ と が 多 い 。 痙 攣 と は 全 身 ま た は 一 部 の 筋 肉 の 不 随 意 か つ 発 作 的 収 縮 を 示 す 症 候 名 で あ る 。 不 随 意 運 動 の ミ オ ク ロ ー ヌ ス 、 他 の 症 候 で は 失 神 と の 鑑 別 が 必 要 な 症 候 で あ る 。 痙 攣 は 必 ず し も て ん か ん で は な い 。 例 え ば 何 ら か の 誘 因 が あ る 発 作 、 1回 だ け で 反 復 の な い 孤 立 発 作 、 急 性 の 全 身 疾 患 や 頭 部 外 傷 直 後 な ど に 関 連 し て 起 こ っ た 急 性 症 候 性 発 作 で は て ん か ん と は 診 断 さ れ な い 。 誘 因 の あ る 発 作 の 代 表 例 が ラ ム 発 作 と い わ れ る も の で 、 ア ル コ ー ル 中 毒 患 者 が 風 邪 を ひ き 、 飲 酒 を や め た た め お こ る 発 作 で あ る 。 こ れ ら の 発 作 は 皮 質 機 能 が 一 過 性 に 障 害 さ れ た と き に 起 こ る 正 常 脳 の 自 然 な 反 応 と し て 考 え ら れ て い る 。 何 ら か の 誘 因 す る 原 因 、 機 会 が な い に も か か わ ら ず 反 復 し て 2回 以 上 か そ れ 以 上 起 こ っ た て ん か ん 発 作 が あ っ て は じ め て て ん か ん と 診 断 す る こ と が で き る 。 

て ん か ん 症 候 群 と い う 言 葉 は 毎 回 随 伴 し て 起 こ る 徴 候 、 症 状 の 組 み 合 わ せ や 病 因 、 誘 因 因 子 、 発 症 年 齢 、 重 症 度 お よ び 慢 性 化 傾 向 な ど に 特 徴 づ け ら れ る 症 候 群 で あ る 。 脳 波 ・ 臨 床 症 候 群 ( electroclinical syndrome) と も 言 わ れ 、 若 年 ミ オ ク ロ ニ ー て ん か ん や West症 候 群 、 Lennox-Gastaut症 候 群 な ど が 有 名 で あ る 。 

国 際 抗 て ん か ん 連 盟 (ILAE)か ら 1981年 度 て ん か ん 発 作 型 分 類 と 1989年 度 て ん か ん 、 て ん か ん 症 候 群 国 際 分 類 が よ く 普 及 し て い る 。 て ん か ん 発 作 型 分 類 は 2006年 度 に 改 訂 さ れ 、 て ん か ん 、 て ん か ん 症 候 群 国 際 分 類 は 2010年 度 に 改 訂 さ れ た が 新 分 類 普 及 は 遅 れ て い る 。 分 類 に 実 際 に 関 し て は て ん か ん 治 療 ガ イ ド ラ イ ン 2010の 外 部 リ ン ク を 参 照 と す る 。 

1981年 度 ILAEて ん か ん 発 作 型 分 類 

こ の 発 作 型 分 類 は 発 作 症 状 と 脳 波 所 見 の 忠 実 な 対 比 か ら 成 り 立 つ 。 こ の 分 類 で は 発 作 型 お よ び 脳 波 変 化 が 一 側 半 球 の 部 分 に 局 在 す る 部 分 発 作 ( partial seizures、 近 年 は 焦 点 性 発 作 、 focal seizureと も い う ) と 臨 床 症 状 が 最 初 か ら 両 側 半 球 が 巻 き 込 ま れ た と 考 え ら れ る 全 般 発 作 ( generalized sezures) に 分 類 さ れ る 。 部 分 発 作 ( 焦 点 性 発 作 ) は さ ら に 意 識 が 障 害 さ れ な い 単 純 部 分 発 作 と 意 識 障 害 が あ る 複 雑 部 分 発 作 、 さ ら に 部 分 発 作 か ら 全 般 性 強 直 間 代 発 作 に 進 展 す る 二 次 性 全 般 化 の 3種 類 に 分 類 さ れ る 。 全 般 発 作 は 最 初 か ら 両 側 半 球 巻 き 込 ま れ た 症 状 の み ら れ る 発 作 で あ り 、 欠 神 発 作 、 ミ オ ク ロ ニ ー 発 作 、 間 代 性 発 作 、 強 直 性 発 作 、 強 直 間 代 性 発 作 、 脱 力 発 作 に 分 け ら れ る 。 

1989年 度 ILAEて ん か ん 、 て ん か ん 症 候 群 分 類 

1989年 度 の ILAEの て ん か ん 、 て ん か ん 症 候 群 お よ び 関 連 発 作 性 疾 患 の 国 際 分 類 は 1985年 度 の 分 類 を 改 定 し た も の で あ る 。 発 作 分 類 が 「 現 象 の 記 載 」 で あ る の に 対 し て て ん か ん 、 て ん か ん 症 候 群 分 類 は 「 概 念 の 規 定 」 で あ る と い う 考 え 方 で 作 成 さ れ た 。 四 分 法 分 類 を 特 徴 と し て い る 。 て ん か ん 発 作 が 部 分 発 作 で あ る 局 在 関 連 ( 部 分 、 焦 点 ) て ん か ん 、 最 初 か ら 全 般 性 発 作 を も つ 「 全 般 て ん か ん 」 に 二 分 さ れ る 。 も う ひ と つ の 二 分 法 は 脳 腫 瘍 な ど 病 因 の 明 確 な て ん か ん を 症 候 性 て ん か ん 、 遺 伝 素 因 が 想 定 さ れ 年 齢 依 存 性 が み ら れ る 以 外 に 病 因 が み あ た ら な い て ん か ん を 特 発 性 て ん か ん と 区 分 し て い る 。 特 発 性 て ん か ん は お そ ら く チ ャ ネ ル 病 で は な い か と 考 え ら れ て い る 。 症 候 性 と 推 定 さ れ る も の の 現 時 点 で は 病 因 が 特 定 で き な い て ん か ん を 潜 因 性 と 区 別 さ れ る こ と も あ る が 曖 昧 な 概 念 で あ り 用 い ら れ な い 傾 向 が あ る 。 

四 分 法 分 類 で あ る た め 特 発 性 て ん か ん は 全 般 性 て ん か ん だ け で は な く 部 分 て ん か ん も あ り 、 症 候 性 て ん か ん も 部 分 て ん か ん と 全 般 性 て ん か ん が あ る 。 こ の 4分 類 で は 症 候 性 部 分 て ん か ん 以 外 は 原 則 的 に 年 齢 依 存 性 に 発 病 す る 。 局 在 関 連 て ん か ん ( 部 分 て ん か ん ) を 示 唆 す る 徴 候 に は 病 因 と な る よ う な 既 往 歴 、 前 兆 、 発 作 起 始 時 、 発 作 中 の 局 所 性 運 動 な い し 感 覚 徴 候 、 自 動 症 な ど が あ る 。 た だ し 欠 神 発 作 で も 自 動 症 が 認 め ら れ る こ と が あ る 。 特 発 性 全 般 て ん か ん で は 25歳 以 上 で の 発 症 は 稀 で あ り 、 他 の 神 経 症 状 は 認 め ら れ な い 。 こ れ を 示 唆 す る 徴 候 は 小 児 期 ( 思 春 期 前 ま で ) の 発 症 、 断 眠 や ア ル コ ー ル で の 誘 発 、 起 床 直 後 強 直 間 代 発 作 あ る い は ミ オ ク ロ ニ ー 発 作 、 他 に 神 経 症 候 が な い 発 作 型 で あ る 失 神 発 作 、 脳 波 で 光 突 発 反 応 、 全 般 性 の 3Hz棘 徐 波 複 合 あ る い は 多 棘 徐 波 複 合 な ど が あ る 。 症 候 性 全 般 性 て ん か ん を 示 唆 す る 徴 候 は 非 常 に 早 い 発 症 、 頻 回 の 発 作 、 発 症 前 か ら の 精 神 遅 滞 や 神 経 症 候 、 神 経 症 状 の 進 行 や 退 行 、 広 汎 性 の 脳 波 異 常 、 器 質 的 脳 形 態 異 常 な ど が あ る 。 

局 在 関 連 て ん か ん と 全 般 て ん か ん と い う 分 類 は ペ ン フ ィ ー ル ド の 1954年 の 著 作 に さ か の ぼ る こ と が で き る 。 ペ ン フ ィ ー ル ド は て ん か ん 発 作 分 類 を 焦 点 性 大 脳 発 作 、 中 心 脳 発 作 、 大 脳 性 発 作 に 分 類 し 、 こ れ ら の 発 作 が 症 状 と し て お こ る 疾 患 を て ん か ん と 定 義 し た 。 中 心 脳 系 と は ペ ン フ ィ ー ル ド に よ り 提 唱 さ れ た 両 側 脳 半 球 を 対 称 性 に 結 合 し 脳 機 能 を 統 合 す る 構 築 を い い 、 高 位 脳 幹 で 視 床 、 中 脳 を ふ く む 構 築 と さ れ 、 現 在 の 解 釈 で は 脳 幹 賦 活 網 様 体 か ら 視 床 に 至 る ヒ ト の 覚 醒 に 関 与 す る 部 位 と 考 え ら れ て い る 。 中 心 脳 発 作 と い う 用 語 自 体 は て ん か ん 発 作 国 際 分 類 に は 残 さ れ て い な い 。 て ん か ん 、 て ん か ん 症 候 群 分 類 は 抗 て ん か ん 薬 の 第 一 選 択 の 目 安 を つ け る の に 重 要 で あ る 。 

て ん か ん 発 作 の 症 状 

部 分 発 作 

部 分 発 作 で は 大 脳 ニ ュ ー ロ ン の 過 剰 放 電 が 起 こ る 部 位 ( 発 作 焦 点 ) に 応 じ て 大 脳 皮 質 機 能 局 在 に 基 づ い た 症 状 が お こ る 。 運 動 発 作 、 感 覚 発 作 、 自 律 神 経 発 作 や 精 神 発 作 が 知 ら れ て い る 。 意 識 障 害 を 伴 わ な い 部 分 発 作 を 単 純 部 分 発 作 、 側 頭 葉 な ど に 発 作 焦 点 を も ち 意 識 障 害 を 伴 う 部 分 発 作 を 複 雑 部 分 発 作 と い う 。 発 作 焦 点 が 前 頭 葉 皮 質 の 運 動 領 野 に あ る と 部 分 発 作 と し て 痙 攣 が 生 じ う る 。 

単 純 部 分 発 作 は 焦 点 局 在 部 位 に よ っ て 、 運 動 徴 候 を と も な う も の 、 自 律 神 経 症 状 を と も な う も の 、 体 性 感 覚 症 状 あ る い は 特 殊 感 覚 症 状 を 伴 う も の 、 精 神 症 状 を 伴 う も の に 分 類 さ れ る 。 一 次 運 動 野 ( 中 心 前 回 ) に 発 作 焦 点 が あ る 場 合 は 対 応 す る 片 側 顔 面 、 上 枝 、 下 肢 に 痙 攣 が 生 じ る 。 間 代 性 痙 攣 は 筋 の 過 剰 な 収 縮 と 弛 緩 を あ る 程 度 規 則 的 に 反 復 す る ガ ク ガ ク と し た 痙 攣 で あ る 。 過 剰 筋 収 縮 が 持 続 し 、 肢 を 伸 展 、 即 ち 突 っ 張 る よ う な 、 あ る い は 屈 曲 位 を 持 続 す る の が 強 直 性 痙 攣 で あ る 。 強 直 性 痙 攣 か ら 間 代 性 痙 攣 に 移 行 す る の が 強 直 間 代 性 痙 攣 で あ る 。 発 作 焦 点 か ら 始 ま っ た 局 所 的 な 大 脳 ニ ュ ー ロ ン の 過 剰 放 電 が 一 次 運 動 野 に そ っ て 波 及 す る と 、 例 え ば 顔 の 片 側 に 始 ま っ た 痙 攣 が 同 側 の 手 指 か ら 前 腕 、 上 腕 と 波 及 し て い く こ と が あ る ジ ャ ク ソ ン マ ー チ と い う 。 痙 攣 し た 後 に 痙 攣 し た 肢 が 一 過 性 に 麻 痺 す る こ と が あ り ト ッ ド の 麻 痺 と い う 。 前 頭 葉 眼 球 運 動 野 に 発 作 焦 点 が あ る 場 合 は 眼 球 、 頭 部 が 病 巣 の 対 側 に 回 旋 す る よ う な 向 回 発 作 が 生 じ る 。 ま た 補 足 運 動 野 に 発 作 焦 点 が あ る と 焦 点 と 対 側 の 上 枝 を 伸 展 挙 上 し こ れ を 見 上 げ る よ う に 眼 球 と 頭 部 を む け る 姿 勢 発 作 が 起 こ る こ と が あ る 。 

単 純 部 分 発 作 の 発 作 時 脳 波 は 対 応 す る 皮 質 機 能 局 在 領 野 に 始 発 す る 局 在 性 反 対 側 性 発 射 で あ る が 頭 皮 上 か ら 常 に 記 録 で き る と は 限 ら な い 。 発 作 発 射 (seizure discharge)は 棘 波 の 律 動 的 発 射 の 場 合 も あ り 、 そ れ よ り 遅 い 種 々 の 周 波 数 の 突 発 性 律 動 波 で あ る こ と も あ り う る 。 臨 床 上 単 純 部 分 発 作 で あ っ て も 発 作 時 あ る い は 発 作 間 欠 時 に 脳 波 上 に 焦 点 性 突 発 波 が み ら れ な い 場 合 は 少 な く な い 。 単 純 部 分 発 作 の 間 欠 期 の 脳 波 は 簡 単 に い う と 局 在 性 反 対 側 発 射 で あ る 。 

正 常 な 脳 が 何 故 、 て ん か ん を 起 こ さ な い の か と い う 問 い か け に 対 し て 、 2007年 現 在 、 薬 理 学 で は 次 の よ う な 解 答 が 出 さ れ て い る 。 正 常 な 中 枢 神 経 に は ニ ュ ー ロ ン の シ グ ナ ル 活 動 を 微 調 整 す る 機 構 が 備 わ っ て い る 。 そ れ は イ オ ン チ ャ ネ ル の 不 応 期 と GABA作 用 性 の 介 在 ニ ュ ー ロ ン に よ る 周 辺 抑 制 と い う 機 構 で あ る 。 

部 分 発 作 が 発 生 す る に は 電 気 活 動 の 亢 進 に よ る 細 胞 レ ベ ル で の 発 作 開 始 、 周 辺 ニ ュ ー ロ ン と の 同 期 、 脳 の 隣 接 領 域 へ の 伝 播 と い う 3つ の プ ロ セ ス が あ る 。 発 作 開 始 時 は あ る 一 群 の ニ ュ ー ロ ン 内 部 で 発 作 性 脱 分 極 性 変 位 (PDS)が お こ る 。 こ の 脱 分 極 は 200msに 及 び 、 こ れ が 発 生 す る と ニ ュ ー ロ ン は 活 動 電 位 を 非 常 に 早 く 連 続 的 に 発 生 す る よ う に な る 。 局 所 的 な 放 電 の 場 合 、 周 辺 抑 制 の た め 焦 点 に 閉 じ 込 め ら れ た 放 電 が 無 症 状 に 終 わ る 。 周 辺 抑 制 を 乗 り 越 え る に は GABA抑 制 作 用 の 低 下 、 ニ ュ ー ロ ン 発 火 の 増 加 に よ る 細 胞 外 カ リ ウ ム 濃 度 の 上 昇 、 NMDAチ ャ ネ ル の 開 口 な ど が 考 え ら れ て い る 。 周 辺 抑 制 を 乗 り 越 え る と 同 期 放 電 が 出 現 し 症 状 が 出 現 す る 。 こ の 時 の 同 期 放 電 が 十 分 に 強 い と 隣 接 領 域 へ 同 期 発 火 が 伝 播 す る 。 こ の 伝 播 が 前 兆 と し て 知 覚 さ れ る 。 そ し て 、 皮 質 領 域 を 結 び 付 け る U fiberや 脳 梁 、 視 床 皮 質 投 射 線 維 を 介 し て 全 般 化 す る こ と が あ る 。 

周 辺 抑 制 が 認 め ら れ る 場 合 は 発 作 は 起 こ ら な い と 考 え ら れ て い る 。 こ れ ら の 機 構 が 破 綻 ( は た ん ) す る こ と に て ん か ん の 原 因 が あ る と 考 え ら れ て お り 、 実 際 一 部 の て ん か ん で は ナ ト リ ウ ム チ ャ ネ ル の 異 常 が 指 摘 さ れ て い る 。 

複 雑 部 分 発 作 は 意 識 障 害 を 伴 い 、 あ と に 健 忘 を 残 す 発 作 で あ る 。 単 純 部 分 発 作 で は じ ま り 、 途 中 か ら 意 識 障 害 を 起 こ す 場 合 と 最 初 か ら 意 識 障 害 を 伴 う 場 合 が あ る 。 精 神 運 動 発 作 と ほ ぼ 同 義 で あ る が 一 部 重 な ら な い 点 も あ る 。 複 雑 部 分 発 作 は ふ つ う は 側 頭 部 あ る い は 前 頭 、 側 頭 部 の 皮 質 、 皮 質 下 領 域 ( 嗅 脳 、 辺 縁 系 を 含 む ) の 一 側 性 ま た は 両 側 性 の 損 傷 に よ っ て お こ る 。 側 頭 葉 て ん か ん と の 関 連 が 重 要 で あ る 。 

患 者 は 発 作 中 に 話 し か け て も 応 答 す る こ と は で き な い 。 発 作 の 持 続 時 間 は 2?3分 程 度 で あ る 。 多 少 な り と も ま と ま っ て い る も の の 、 適 切 な 目 的 性 を 欠 く 一 連 の 動 作 、 表 情 、 行 動 な ど が 不 随 意 的 、 無 意 識 に 生 じ る こ と が あ り 自 動 症 と よ ば れ る 。 代 表 的 な も の は 、 舌 な め ず り や 舌 打 ち 、 も ぐ も ぐ と 口 を 動 か す 、 ご く ん と 飲 み 込 む な ど 口 部 自 動 症 で あ る 。 そ の 他 、 顔 や 身 体 を な で た り 、 こ す っ た り 、 衣 服 を ま さ ぐ っ た り 、 手 を も ん だ り な ど の 身 ぶ り 自 動 症 も あ る 。 自 動 症 は 複 雑 部 分 発 作 中 あ る い は 発 作 後 も う ろ う 状 態 に 認 め ら れ 、 患 者 本 人 は そ の 記 憶 が な い か 、 あ っ て も 断 片 的 、 部 分 的 で あ る 。 て ん か ん 活 動 が 基 底 核 に 伝 播 す る こ と で 発 作 起 始 側 と 対 側 上 肢 に ジ ス ト ニ ア 肢 位 を き た す 。 約 80% は 発 作 起 始 焦 点 が 側 頭 葉 に あ る が 、 隣 接 部 位 か ら 側 頭 葉 へ の て ん か ん 活 動 の 伝 播 で も 生 じ る 。 前 頭 葉 に 起 始 焦 点 の あ る 複 雑 部 分 発 作 は 側 頭 葉 起 始 発 作 と 比 較 す る と 発 作 持 続 時 間 が 短 い 、 激 し い 自 動 症 を き た す 、 発 作 頻 度 が 多 い な ど の 特 徴 が あ る 。 

側 頭 葉 て ん か ん で は 発 作 発 射 が 側 頭 葉 皮 質 、 島 な ど の 皮 質 か ら 辺 縁 系 ( 海 馬 、 扁 桃 体 ) に い た る 投 射 路 を 限 局 性 に 侵 襲 す る と 単 純 部 分 発 作 、 す な わ ち 精 神 発 作 ( 錯 覚 、 幻 覚 ) な ど が 出 現 す る 。 こ れ を 外 側 側 頭 葉 発 作 と い う 。 発 射 が 辺 縁 系 に 広 が る と 複 雑 部 分 発 作 と く に 自 動 症 を 伴 う こ と に な る 。 こ れ を 扁 桃 体 ・ 海 馬 発 作 と い う 。 複 雑 部 分 発 作 の 発 作 間 欠 期 の 脳 波 は 一 側 性 あ る い は 両 側 性 の 、 ふ つ う は 非 同 期 性 の 焦 点 が あ り 、 焦 点 は ふ つ う は 側 頭 部 あ る い は 前 頭 部 に 出 現 す る 。 発 作 時 脳 波 は 一 側 性 の 、 あ る い は 両 側 性 の 発 射 で 広 汎 性 あ る い は 側 頭 部 、 側 頭 ・ 前 頭 部 に 焦 点 性 に 出 現 す る 。 

二 次 性 全 般 化 発 作 は 部 分 発 作 か ら 二 次 的 に 全 般 化 し た 発 作 で あ り 、 主 に 現 れ る 発 作 は 強 直 間 代 発 作 で あ る 。 二 次 性 全 般 化 発 作 は 単 純 部 分 発 作 か ら 強 直 間 代 発 作 が 起 こ る 場 合 、 複 雑 部 分 発 作 か ら 強 直 間 代 発 作 が 起 こ る 場 合 、 単 純 部 分 発 作 か ら 複 雑 部 分 発 作 を 経 て 強 直 間 代 発 作 と な る 場 合 の 3パ タ ー ン が 考 え ら れ る 。 単 純 部 分 発 作 か 複 雑 部 分 発 作 か 明 確 に 区 別 で き な い 場 合 も あ る 。 

全 般 発 作 

全 般 発 作 は 最 初 の 臨 床 的 徴 候 が 、 発 作 開 始 時 に 両 側 の 半 球 が 侵 襲 さ れ て い る こ と を 示 す 発 作 で あ る 。 意 識 は 障 害 さ れ る こ と が あ り 、 こ の 意 識 障 害 が 発 作 開 始 時 の 症 状 で あ る こ と も あ る 。 運 動 現 象 は 両 側 性 で あ る 。 発 作 時 脳 波 像 は 発 作 開 始 時 両 側 性 で あ り 、 こ れ は お そ ら く 両 側 半 球 に 広 汎 に 広 が っ て い る ニ ュ ー ロ ン 発 射 を 反 映 し て い る 。 全 般 性 て ん か ん は て ん か ん の 国 際 分 類 で は 特 発 性 で 発 症 が 年 齢 依 存 性 の も の 、 潜 在 性 あ る い は 症 候 性 の も の 、 症 候 性 の も の の 3つ に 分 か れ る 。 特 発 性 で 発 症 が 年 齢 依 存 性 の も の に は 欠 神 て ん か ん 、 若 年 欠 神 て ん か ん 、 ミ オ ク ロ ニ ー て ん か ん 、 大 発 作 て ん か ん な ど が 含 ま れ る 。 症 候 性 の も の に は ウ エ ス ト 症 候 群 、 レ ノ ッ ク ス ・ ガ ス ト ー 症 候 群 、 ミ オ ク ロ ニ ー ・ 失 立 て ん か ん 、 ミ オ ク ロ ニ ー 欠 神 て ん か ん が 含 ま れ る 。 て ん か ん 発 作 の 国 際 分 類 で は 全 般 発 作 は 欠 神 発 作 ( 定 型 、 非 定 型 ) 、 ミ オ ク ロ ニ ー 発 作 、 間 代 発 作 、 強 直 発 作 、 強 直 間 代 発 作 、 失 立 発 作 に 分 類 で き る 。 本 稿 で は て ん か ん 発 作 の 分 類 に 従 い 解 説 す る 。 

欠 神 発 作 の 純 粋 な 型 は 突 然 始 ま り 数 秒 か ら 30秒 ほ ど 持 続 し 、 突 然 終 了 す る 。 そ れ ま で 行 な っ て い た 諸 活 動 の 中 断 、 空 虚 な 凝 視 、 場 合 に よ っ て は 短 時 間 の 眼 球 上 転 が 認 め ら れ る 。 患 者 が 話 を し て い れ ば 話 し は 中 断 さ れ 、 歩 行 中 な ら ば そ の 場 に 立 ち す く み 、 食 事 中 な ら ば 食 物 が 口 に 運 ば れ る 途 中 で 止 ま る 。 発 作 中 に 話 し か け る と 場 合 に よ っ て は ぶ つ ぶ つ と つ ぶ や く こ と は あ る が 普 通 は 応 答 で き な い 。 欠 神 発 作 に は 6つ の 亜 型 が あ り 、 意 識 障 害 だ け を 示 す も の 、 意 識 障 害 に 自 動 症 を し め す も の 、 ミ オ ク ロ ニ ー 要 素 を 伴 う も の 、 脱 力 要 素 を も つ も の 、 強 直 要 素 を も つ も の 、 自 律 神 経 要 素 を も つ も の が 知 ら れ て い る 。 各 亜 型 は 単 独 も 複 合 も あ る 。 い ず れ の 発 作 型 で も 普 通 は 発 作 中 は 規 則 正 し い 左 右 対 称 性 の 3Hz棘 徐 波 複 合 が 出 現 す る 。 2?4Hz棘 徐 波 の こ と や 多 棘 徐 波 複 合 の こ と も あ る 。 異 常 悩 波 は 両 側 性 で あ る 。 発 作 間 欠 期 は ふ つ う 基 礎 律 動 は 正 常 で あ る が 、 棘 波 、 棘 徐 波 の よ う な 突 発 波 が 出 現 す る こ と も あ る 。 脳 波 異 常 は 賦 活 さ れ や す く 過 呼 吸 で 容 易 に 誘 発 さ れ る 。 ま た 睡 眠 や Pentetrazolや bemegrideで も 誘 発 で き る 。 非 定 型 欠 神 発 作 は 定 型 欠 神 発 作 よ り も 顕 著 な 筋 緊 張 変 化 を 伴 う こ と が 多 く 、 発 作 の 起 始 、 終 了 が 突 然 で は な い と い う 特 徴 が あ る 。 脳 波 も 定 型 失 神 発 作 よ り も 多 彩 で あ る 。 小 学 生 で は 授 業 中 の 集 中 力 の 低 下 と 間 違 わ れ る こ と も あ る 。 

ミ オ ク ロ ニ ー 発 作 は ミ オ ク ロ ニ ー け い れ ん と 間 代 発 作 に 分 け ら れ る 。 

ミ オ ク ロ ニ ー け い れ ん は 、 突 然 起 こ る 短 時 間 の 衝 撃 様 の 筋 収 縮 で 全 般 性 の こ と も あ り 、 顔 面 、 体 幹 、 1つ あ る い は そ れ 以 上 の 肢 、 個 々 の 筋 あ る い は 筋 群 に 限 局 す る こ と も あ る 。 こ の 発 作 は 急 速 に 反 復 す る こ と も 比 較 的 孤 立 し て 出 現 す る こ と も あ る 。 ふ つ う は 意 識 を 失 わ な い が と き に 1?2秒 の 意 識 消 失 を 伴 う こ と が あ る 。 ミ オ ク ロ ニ ー け い れ ん は 単 独 で 起 こ る こ と も あ る が 、 同 時 に 全 般 強 直 間 代 発 作 を も つ も の も 多 い 。 ミ オ ク ロ ニ ー け い れ ん の 発 作 時 脳 波 と し て ふ つ う は 多 棘 徐 波 あ る い は 時 に 棘 徐 波 や 鋭 徐 波 が 出 現 す る 。 発 作 間 欠 時 に も 発 作 時 と 同 様 に 突 発 波 が 認 め ら れ る た め 、 脳 波 上 突 発 波 が 認 め ら れ て も 発 作 が 起 こ っ て い る と は 限 ら な い 。 ミ オ ク ロ ニ ー け い れ ん は 外 的 刺 激 に よ っ て 誘 発 さ れ や す い 。 突 然 の 音 響 、 睡 眠 で 誘 発 さ れ る が 光 刺 激 に 対 し て 特 に 敏 感 で あ る 。 ミ オ ク ロ ニ ー 発 作 を お こ す て ん か ん に は 乳 児 良 性 ミ オ ク ロ ニ ー て ん か ん 、 若 年 ミ オ ク ロ ニ ー て ん か ん 、 ミ オ ク ロ ニ ー 欠 神 て ん か ん 、 ミ オ ク ロ ニ ー 失 立 て ん か ん 、 乳 児 重 症 ミ オ ク ロ ニ ー て ん か ん が 知 ら れ て い る 。 乳 児 良 性 ミ オ ク ロ ニ ー て ん か ん は 1?2歳 に 起 こ り 睡 眠 初 期 に 全 般 性 棘 徐 波 の 短 い 群 発 が 認 め ら れ る 。 若 年 ミ オ ク ロ ニ ー て ん か ん ( 衝 撃 小 発 作 ) は 思 春 期 に 起 こ り 発 作 間 欠 期 、 発 作 時 は 周 波 数 の 速 い 全 般 性 棘 徐 波 あ る い は 多 棘 徐 波 で あ る 。 光 過 敏 性 で あ る こ と が 多 い 。 ミ オ ク ロ ニ ー 欠 神 て ん か ん で は 小 児 欠 神 て ん か ん と 同 様 な 両 側 同 期 性 、 対 称 性 の 3Hz棘 徐 波 が 出 現 す る 。 ミ オ ク ロ ニ ー 失 立 て ん か ん で は 最 初 は 4?7Hzの 律 動 の 他 は 正 常 で あ る が 不 規 則 性 棘 徐 波 あ る い は 多 棘 徐 波 を 示 す 。 乳 児 重 症 ミ オ ク ロ ニ ー て ん か ん で は 全 般 性 あ る い は 一 側 性 の 間 代 発 作 、 ミ オ ク ロ ニ ー け い れ ん を も ち 、 脳 波 は 全 般 性 棘 徐 波 、 多 棘 徐 波 、 焦 点 性 異 常 、 光 過 敏 性 を 示 し 極 め て 難 治 性 で あ る 。 

間 代 発 作 は ミ オ ク ロ ニ ー け い れ ん が 律 動 的 に 反 復 す る も の で あ る 。 発 作 時 脳 波 は 10Hz以 上 の 速 波 と 徐 波 、 場 合 に よ っ て は 棘 徐 波 で あ り 発 作 間 欠 期 に は 棘 徐 波 あ る い は 多 棘 徐 波 が 出 現 す る 。 

ミ オ ク ロ ニ ー 発 作 と 区 別 が 必 要 な 用 語 で あ る 。 初 期 は ミ オ ク ロ ニ ー 発 作 と 区 別 が つ き に く い が ミ オ ク ロ ー ヌ ス て ん か ん は 症 候 群 で あ り 、 歯 状 核 赤 核 淡 蒼 球 ル イ 体 萎 縮 症 の 若 年 型 が こ の 症 候 群 を 呈 す る 。 ミ オ ク ロ ニ ー け い れ ん 、 全 身 性 け い れ ん 、 認 知 症 な ど を 示 す 。 

数 秒 程 度 の 比 較 的 短 時 間 の 強 直 状 態 が 起 こ る 発 作 で あ り 、 意 識 は ふ つ う 障 害 さ れ る が 回 復 は は や い 。 ふ つ う は 眼 球 や 頭 部 が 一 側 に 偏 位 し 、 胸 部 の 強 直 け い れ ん で 呼 吸 が 停 止 す る こ と が あ る 。 乳 幼 児 期 て ん か ん に 多 く 、 代 表 疾 患 は ウ エ ス ト 症 候 群 と レ ノ ッ ク ス ガ ス ト ー 症 候 群 で あ る 。 ウ エ ス ト 症 候 群 は 発 作 時 は 低 振 幅 速 波 な い し 脳 波 の 脱 同 期 、 間 欠 期 は ヒ プ ス ア リ ス ミ ア が 認 め ら れ る 。 レ ノ ッ ク ス ガ ス ト ー 症 候 群 は 発 作 時 は 20Hz前 後 の 速 波 性 同 期 波 や 漸 増 律 動 が 認 め ら れ 間 欠 期 は 鋭 徐 波 が 多 少 と も 律 動 的 な 発 射 で 出 現 す る 。 

強 直 間 代 発 作 に て 特 発 性 全 般 性 て ん か ん に よ る も の と 症 候 性 全 般 性 て ん か ん に よ る も の と が あ る 。 部 分 発 作 が 発 展 し て 二 次 的 に 全 般 化 し て 強 直 間 代 発 作 を 示 す こ と も あ る 。 従 来 は 部 分 発 作 の 二 次 性 全 般 化 に よ る 発 作 も 強 直 間 代 発 作 と し 、 部 分 発 作 の 症 状 を 前 兆 と し て 扱 っ て い た が 、 国 際 分 類 で は 二 次 性 全 般 化 は あ く ま で 部 分 発 作 と し て 扱 い 、 最 初 か ら 全 般 性 に は じ ま る 強 直 間 代 発 作 と 区 別 し て い る 。 患 者 の 一 部 は 発 作 に 先 立 ち 形 容 し が た い 予 告 を 体 験 す る が 、 大 部 分 の 患 者 で は な ん ら 予 告 症 状 な し に 意 識 を 失 う 。 突 然 急 激 な 強 直 性 筋 収 縮 が 起 こ り 、 地 上 に 倒 れ 、 舌 を 噛 ん だ り 、 失 禁 し た り す る 。 チ ア ノ ー ゼ が 起 こ る こ と も あ る 。 そ の 後 間 代 け い れ ん 段 階 に 移 行 す る 。 間 代 け い れ ん 後 、 筋 弛 緩 し 意 識 障 害 と な る 。 発 作 時 は 10Hzあ る い は そ れ 以 上 の 律 動 波 が 強 直 期 の 間 は 次 第 に 周 波 数 を 減 じ 振 幅 を 増 や し 、 間 代 期 に な る と 徐 波 に よ っ て 中 断 さ れ る と い う パ タ ー ン を と る 。 発 作 間 欠 期 に は 多 棘 徐 波 あ る い は 棘 徐 波 、 鋭 徐 波 発 射 が 認 め ら れ る 。 全 般 強 直 間 代 発 作 だ け を 持 つ 患 者 で は 他 の 発 作 型 に 比 べ て 突 発 波 の 出 現 率 が 最 も 低 く 、 1952年 の ギ ブ ス の 検 討 で は 安 静 時 22% 、 睡 眠 時 46% に し か 突 発 波 は 認 め ら れ な か っ た 。 

脱 力 発 作 と は 筋 緊 張 の 突 然 の 減 弱 が 起 こ る も の で あ る 。 部 分 的 で 頭 部 が 前 に た れ 下 顎 が ゆ る ん だ り 、 四 肢 の 一 つ が だ ら り と し た り す る 場 合 も あ る 。 す べ て の 筋 緊 張 が カ タ レ プ シ ー 様 に 消 失 し て 地 上 に 倒 れ て し ま っ た り す る 。 こ れ ら の 発 作 が 極 め て 短 い 時 は 転 倒 発 作 と い う 。 意 識 は 消 失 す る と し て も 短 い 。 持 続 が 長 い 脱 力 発 作 で は 律 動 的 、 連 続 的 に 弛 緩 が 進 行 す る と い う 形 で 進 行 す る 。 欠 神 発 作 の 症 状 と し て 起 こ る こ と も あ る 。 発 作 時 脳 波 は 多 棘 徐 波 、 平 坦 化 あ る い は 低 振 幅 速 波 が 出 現 す る 。 発 作 間 欠 期 は 多 棘 徐 波 が 出 現 す る 。 

て ん か ん 重 積 

国 際 抗 て ん か ん 連 盟 (ILAE)に よ る と て ん か ん 重 積 と は 「 発 作 が あ る 程 度 の 長 さ 以 上 に 続 く か 、 ま た は 短 い 発 作 で も 反 復 し そ の 間 の 意 識 の 回 復 が な い も の 」 と 定 義 さ れ て い る 。 実 際 に は 5?10分 程 度 発 作 が 持 続 す る か 、 2回 以 上 の 発 作 が 起 こ り そ の 間 に 意 識 が 完 全 に 回 復 し な い 場 合 に て ん か ん 重 積 と 診 断 し て い る 。 動 物 実 験 で は 発 作 が 5分 続 け ば 脳 損 傷 が 起 こ る と さ れ て い る た め 早 期 治 療 が 重 要 で あ る 。 治 療 抵 抗 性 の も の が 3?4割 あ り 、 1ヶ 月 以 内 の 死 亡 率 は 7?38% で あ る 。 て ん か ん 重 積 に は 痙 攣 性 発 作 が 持 続 す る 全 身 性 痙 攣 性 て ん か ん 重 積 ( generalized convulsive status epilepticus、 GCSE) と 非 痙 攣 性 て ん か ん 重 積 ( non convulsive status epilepticus、 NCSE) が 知 ら れ て い る 。 

て ん か ん 重 積 の 治 療 で は ま す は 発 作 ( 痙 攣 、 意 識 障 害 、 行 動 異 常 ) を と め る 。 発 作 が 治 ま れ ば 維 持 療 法 を お こ な う 、 発 作 が 治 ま ら な け れ ば 次 の 治 療 に 移 行 す る と い う 流 れ に な る 。 て ん か ん 治 療 ガ イ ド ラ イ ン 2010で は フ ロ ー チ ャ ー ト で ま と め ら れ て い る 。 

全 身 痙 攣 性 て ん か ん 重 積 

て ん か ん 治 療 ガ イ ド ラ イ ン 2010で フ ロ ー チ ャ ー ト に ま と ま っ て い る 。 

て ん か ん 重 積 は 放 置 す る と 低 酸 素 脳 症 を お こ す た め 、 ま ず は 気 道 確 保 と 酸 素 投 与 が 必 要 で あ る 。 

末 梢 静 脈 確 保 が で き な い 場 合 は ジ ア ゼ パ ム 10mgの 筋 注 や ジ ア ゼ パ ム 10mg注 腸 、 ミ ダ ゾ ラ ム 10mgの 口 腔 粘 膜 投 与 や 点 鼻 な ど が 行 わ れ る 。 血 管 確 保 が で き て い る の な ら ば ビ タ ミ ン B1( ア リ ナ ミ ン Fな ど ) 100mg投 与 し た 後 に 50% ブ ド ウ 糖 50mlの 投 与 を 行 う 。 そ の 上 で 成 人 な ら ば ジ ア ゼ パ ム 10mgを 呼 吸 抑 制 に 注 意 し な が ら 2分 く ら い か け て 静 注 す る 。 小 児 で は 0.3?0.5mg/Kg程 度 の 投 与 で あ る 。 ジ ア ゼ パ ム は 生 理 食 塩 水 や ブ ド ウ 糖 に 混 ぜ る と 混 濁 す る た め 希 釈 せ ず そ の ま ま 静 注 す る 。 5?10分 で 発 作 が 治 ま ら な い よ う な ら ば ジ ア ゼ パ ム 10mgの 追 加 投 与 ま た は フ ェ ノ バ ル ビ タ ー ル か ミ ダ ゾ ラ ム の 静 注 を 行 う 。 ジ ア ゼ パ ム 単 独 の 発 作 抑 制 時 間 は 20分 程 度 と さ れ て い る た め 、 フ ェ ニ ト イ ン ( ア レ ビ ア チ ン な ど ) や ホ ス フ ェ ニ ト イ ン ( ホ ス ト イ ン ) を 22.5mg/Kgの 投 与 を 行 う 。 

初 期 薬 物 投 与 を 行 な っ て も 治 ま ら な け れ ば 脳 波 を モ ニ タ リ ン グ し な が ら 全 身 麻 酔 療 法 を 行 う 。 バ ル ビ ツ ー ル 酸 系 薬 で は チ オ ペ ン タ ー ル や チ ア ミ ラ ー ル が 好 ま れ る 。 ベ ン ゾ ジ ア セ ピ ン 系 で あ る ミ ダ ゾ ラ ム の ほ か 、 プ ロ ポ フ ォ ー ル も 用 い ら れ る 。 て ん か ん 重 積 の 3?4割 が 全 身 麻 酔 療 法 が 必 要 と さ れ る 。 

非 痙 攣 性 て ん か ん 重 積 

非 痙 攣 性 て ん か ん 重 積 も 、 全 身 痙 攣 性 て ん か ん 重 積 と 同 じ く 意 識 障 害 や 異 常 行 動 が 一 定 期 間 以 上 続 く か 2回 以 上 の 発 作 の 間 に 意 識 が 完 全 に 回 復 し な い 場 合 に そ の よ う に 診 断 す る が 、 脳 波 上 で 発 作 波 が 持 続 し て い る こ と を 確 認 す る こ と が 重 要 で あ る 。 発 作 の 出 方 は 欠 神 発 作 重 積 、 単 純 あ る い は 複 雑 部 分 発 作 重 積 、 潜 在 性 て ん か ん 重 積 で あ る 。 基 礎 疾 患 は て ん か ん 以 外 に 脳 炎 、 血 管 障 害 、 脳 腫 瘍 、 代 謝 性 脳 症 で も 発 症 す る の 。 脳 波 異 常 が 持 続 し て い る 場 合 は 全 身 痙 攣 性 て ん か ん 重 積 と 同 様 に 治 療 を 行 う 。 

て ん か ん 発 作 の 誘 因 

て ん か ん 発 作 の 誘 因 と な る も の が 以 下 の よ う に 知 ら れ て い る 。 痙 攣 な ど て ん か ん 発 作 は 条 件 が 重 な れ ば て ん か ん 患 者 で な く と も 起 こ り え る 。 ま た て ん か ん 発 作 後 は こ の よ う な 誘 因 を で き る だ け 除 去 す る の が 重 要 と 考 え ら れ る 。 

1946年 に  W. Grey Walter に よ っ て 科 学 雑 誌 『 Nature』 で 発 表 さ れ 、 1秒 間 に  20-50 回 程 度 の 光 の 明 滅 で 発 生 す る 。 1997年 に テ レ ビ の 子 供 向 け ア ニ メ ー シ ョ ン 番 組 『 ポ ケ ッ ト モ ン ス タ ー 』 の 放 送 中 に 激 し い 光 の 明 滅 効 果 に よ り 、 多 く の 学 童 が 光 過 敏 性 発 作 を 起 こ し 社 会 問 題 に 発 展 し た 。 詳 細 は ポ ケ モ ン シ ョ ッ ク を 参 照 。 

大 量 飲 酒 で な く と も 酔 い か ら 覚 め る 際 に て ん か ん 発 作 は 起 こ り や す く な る 。 ま た ア ル コ ー ル 常 飲 者 が 断 酒 す る と て ん か ん 発 作 が 起 こ り や す い 。 

過 度 の 疲 労 、 睡 眠 不 足 、 感 染 症 な ど 急 性 疾 患 で も て ん か ん 発 作 は 起 こ り や す く な る 。 仕 事 以 外 に も 、 ス ポ ー ツ を 行 っ た 事 に よ り 起 こ す こ と も あ る 。 

発 作 が 起 る の で は 等 の 精 神 的 不 安 感 、 転 校 や ク ラ ス 替 え に よ る 環 境 変 化 、 勤 務 先 で の 異 動 や 仕 事 の 内 容 な ど 変 化 、 旅 行 や 電 車 ・ 車 移 動 に お け る 環 境 変 化 な ど 他 人 の 目 か ら み れ ば 些 細 な こ と で さ え 発 作 を 起 こ す 場 合 が あ る 。 

て ん か ん 発 作 閾 値 を 下 げ る 薬 剤 が い く つ か 知 ら れ て い る 。 ア ル コ ー ル 、 バ ル ビ ツ ー ル 酸 系 薬 、 ベ ン ゾ ジ ア セ ピ ン 系 薬 物 の 離 脱 時 、 抗 う つ 薬 ( イ ミ プ ラ ミ ン 、 ア ミ ト リ プ チ ン 、 軽 微 な が ら SSRI) 、 抗 精 神 病 薬 ( ク ロ ル プ ロ マ ジ ン ) 、 気 管 支 拡 張 薬 ( ア ミ ノ フ ィ リ ン 、 テ オ フ ィ リ ン ) 、 抗 菌 薬 ( カ ル バ ペ ネ ム 系 抗 菌 薬 、 抗 菌 薬 と NSAIDSの 併 用 ) 、 局 所 麻 酔 薬 ( リ ド カ イ ン ) 、 鎮 痛 薬 ( フ ェ ン タ ニ ル 、 コ カ イ ン ) 、 抗 腫 瘍 薬 ( ビ ン ク リ ス チ ン 、 メ ソ ト レ キ セ ー ト ) 、 筋 弛 緩 薬 ( バ ク ロ フ ェ ン な ど ) 、 抗 ヒ ス タ ミ ン 薬 、 ス テ ロ イ ド な ど が て ん か ん 発 作 閾 値 を 下 げ る と さ れ て い る 。 

難 治 性 て ん か ん 

て ん か ん 発 作 を 持 つ 人 で も そ の 7割 以 上 は 発 作 が 完 全 に 抑 制 さ れ て お り 、 と く に 問 題 の な い 健 全 な 生 活 を 営 む こ と が 出 来 る 。 適 切 な 抗 て ん か ん 薬 2?3種 類 以 上 の 単 剤 あ る い は 併 用 療 法 で 、 か つ 十 分 量 で 2年 以 上 治 療 し て も 発 作 が 1年 以 上 抑 制 さ れ ず 日 常 生 活 に 支 障 が あ る 場 合 は 難 治 性 て ん か ん と 考 え る 。 Kwanら の 報 告 で は 最 初 に 使 用 し た 抗 て ん か ん 薬 で 発 作 が 抑 制 さ れ る 患 者 が 47% 、 2剤 目 ま た は 3剤 目 に な る と 13% 、 2剤 併 用 で は 3% と さ れ て い る 。 こ の こ と か ら 2?3剤 で 投 与 効 果 が な い と き は 難 治 性 て ん か ん と 考 え る 。 

検 査 

脳 波 

硬 膜 外 電 極 記 録 な ど も 用 い ら れ る こ と が あ る 。 脳 波 検 査 の み で て ん か ん の 診 断 を 行 っ て は な ら な い 。 通 常 の 脳 波 検 査 の み で 診 断 が 難 し い 時 は 、 通 常 検 査 を 繰 り 返 す よ り も 、 睡 眠 時 脳 波 検 査 を 行 う べ き で あ る 。 

脳 磁 図 

画 像 検 査 

CT、 MRI、 拡 散 テ ン ソ ル 画 像 、 PET、 シ ン チ グ ラ フ ィ 、 NIRS脳 計 測 装 置 、 SPECT、 MEGな ど が お こ わ な わ れ る 。 

血 液 ・ 尿 検 査 

血 液 ・ 尿 検 査 も て ん か ん の 診 断 に 欠 か せ な い 検 査 で あ る 。 

診 断 

て ん か ん の 診 断 は 「 て ん か ん か 否 か の 診 断 」 、 「 て ん か ん 発 作 型 の 診 断 」 、 「 て ん か ん 症 候 群 の 診 断 」 3ス テ ッ プ か ら な る 。 

て ん か ん か 否 か の 診 断 

て ん か ん の 症 状 は 痙 攣 を 含 め た 一 過 性 の 神 経 症 状 で あ る 。 「 て ん か ん か 否 か の 診 断 」 で は 意 識 障 害 を き た す 多 く の 疾 患 、 転 倒 、 外 傷 、 一 過 性 の 運 動 、 感 覚 症 状 、 低 血 糖 、 多 く の 痙 攣 を き た す 疾 患 の 鑑 別 が 必 要 で あ る 。 意 識 消 失 、 痙 攣 発 作 と し て 受 診 す る 患 者 の 3大 疾 患 が て ん か ん 発 作 、 失 神 、 非 て ん か ん 性 心 因 発 作 で あ り fits、 faint、 funnu turnsの 頭 文 字 か ら 3Fと い わ れ る 。 

失 神 で は 意 識 消 失 が 短 く 、 通 常 は 1分 以 上 続 く こ と は な い 。 低 血 圧 が 原 因 の 場 合 は 目 の 前 が だ ん だ ん と 暗 く な る と い っ た 特 徴 的 な 前 兆 が 認 め ら れ る 。 意 識 の 回 復 が 速 や か で 発 作 後 の も う ろ う 状 態 、 頭 痛 、 筋 痛 が な い 。 舌 咬 、 尿 失 禁 が な い 。 不 整 脈 に よ る ア ダ ム ス ・ ス ト ー ク ス 症 候 群 を 疑 っ た 場 合 は 心 電 図 や 心 臓 超 音 波 検 査 が 必 要 で あ る 。 

ヒ ス テ リ ー 発 作 、 偽 痙 攣 (pseudoseizure)、 心 因 性 発 作 な ど と い う こ と も あ る 。 心 因 性 発 作 は て ん か ん 患 者 の 5?35%の も 認 め ら れ る と さ れ て い る 。 薬 剤 無 効 の 発 作 の 35% て い ど が 心 因 性 発 作 と も い わ れ て い る 。 痙 攣 と 心 因 性 発 作 の 鑑 別 点 を 以 下 に ま と め る 。 あ る 発 作 が 心 因 性 と 診 断 で き た と し て も 同 一 個 人 の す べ て の 発 作 が 心 因 性 と 診 断 す る こ と は で き な い た め 注 意 が 必 要 で あ る 。 首 の 規 則 的 な 反 復 的 な 左 右 へ の 横 ふ り 、 発 作 の 最 中 に 閉 眼 し て い る 場 合 、 発 作 中 に 泣 き 出 す 場 合 、 発 作 出 現 に 先 行 し て 1分 以 上 の 閉 眼 や 動 作 停 止 を 伴 う 擬 似 睡 眠 状 態 が 出 現 す る 場 合 は 心 因 性 発 作 の 可 能 性 が 高 い 。 ま た 発 作 後 血 中 の プ ロ ラ ク チ ン 濃 度 が 上 昇 し て い る 場 合 は 痙 攣 で あ っ た 可 能 性 が あ る 。 偽 痙 攣 で は 発 作 時 に 脳 波 が 正 常 で あ る 。 

急 性 症 候 性 発 作 (acute symptomatic sezure)は て ん か ん 発 作 で は あ る が 慢 性 疾 患 で あ る て ん か ん と は 異 な る 。 国 際 抗 て ん か ん 連 盟 (ILAE)で は 「 急 性 症 候 性 発 作 と は 急 性 全 身 性 疾 患 、 急 性 代 謝 性 疾 患 、 急 性 中 毒 性 疾 患 、 急 性 中 枢 神 経 疾 患 ( 感 染 症 、 脳 卒 中 、 頭 部 外 傷 、 急 性 ア ル コ ー ル 中 毒 、 急 性 ア ル コ ー ル 離 脱 な ど ) と 時 間 的 に 密 接 し て 関 連 し て 起 こ る 発 作 で あ る 」 と 定 義 し て い る 。 急 性 疾 患 と 同 時 に 痙 攣 が 一 回 だ け 起 こ る こ と が 多 い が 、 急 性 疾 患 が 再 発 し た 場 合 は 痙 攣 が 再 発 し た り 重 積 と な っ た り す る 。 抗 て ん か ん 薬 の 内 服 が 長 期 に 及 ぶ こ と は 少 な い 。 す な わ ち 、 原 因 と な る 状 態 が 改 善 す れ ば 発 作 は 起 こ ら な く な る た め 抗 て ん か ん 薬 の 治 療 は 不 要 と な る 。 脳 炎 、 脳 外 傷 、 脳 出 血 な ど 急 性 症 候 性 発 作 お よ び 後 遺 症 と し て の て ん か ん 両 者 を 引 き 起 こ す 可 能 性 が あ る 疾 患 で は い つ ま で 治 療 す る べ き が の 判 定 が 難 し い 。 

一 過 性 脳 虚 血 性 発 作 で は 局 所 性 の 神 経 脱 落 症 状 を 伴 う の が 通 常 な の で 鑑 別 は 容 易 で あ る 。 し か し 、 TIAの 運 動 症 状 と し て 不 随 意 運 動 を 来 す 場 合 は 鑑 別 が 難 し い こ と も あ る 。 ト ッ ド の 麻 痺 と 脳 梗 塞 の 麻 痺 の 鑑 別 は 脳 波 、 MRIで 鑑 別 す る 。 

熱 性 痙 攣 は 通 常 は 生 後 3ヶ 月 か ら 5歳 ま で の 間 に 発 熱 に 伴 っ て 生 じ る も の で あ り 、 中 枢 神 経 の 感 染 に 基 づ く も の で は な い 。 短 期 間 の 単 発 性 の 熱 性 痙 攣 が ほ と ん ど で あ り 、 医 療 機 関 受 診 時 に は 治 っ て い る こ と が ほ と ん ど で あ る 。 発 熱 と 痙 攣 が 持 続 す る 場 合 は 髄 膜 炎 の 可 能 性 も あ り 髄 液 検 査 が 必 要 と な る 。 

て ん か ん 発 作 型 の 診 断 

発 作 型 の 診 断 は 1981年 度 ILAEて ん か ん 発 作 型 分 類 で 行 わ れ る 。 て ん か ん 発 作 を 医 師 が 診 察 室 で 観 察 で き る こ と は 極 め て 稀 で あ る 。 そ の た め 病 歴 と 脳 波 を 中 心 に 発 作 型 の 診 断 を す る こ と に な る 。 

単 純 部 分 発 作 や 全 般 発 作 で も ミ オ ク ロ ニ ー 発 作 で は 意 識 が 保 た れ て い る の で 患 者 が 発 症 の 症 状 を 通 常 は き ち ん と 述 べ る こ と が で き る 。 感 覚 発 作 、 自 律 神 経 発 作 な ど の 多 く は 二 次 性 全 般 化 す る た め 、 部 分 発 作 の 症 状 を 前 兆 ( ア ウ ラ ) と し て 感 じ る 。 前 兆 に 関 し て は 腹 部 に こ み 上 げ て く る よ う な 感 じ や 、 以 前 見 た こ と の あ る 風 景 が 勝 手 に 頭 に う か ぶ と い っ た 症 状 を 改 め て 問 い た だ す と 明 ら か に な る 場 合 も 多 い 。 す な わ ち 、 前 兆 を 当 た り 前 と 思 い 述 べ な い 患 者 が 一 定 数 存 在 す る 。 既 往 歴 と し て は 外 傷 、 脳 炎 、 脳 血 管 障 害 な ど 既 往 、 熱 性 痙 攣 の 有 無 が 特 に 重 要 で あ る 。 す で に て ん か ん と 診 断 さ れ て い る 場 合 は 発 症 年 齢 、 持 続 時 間 、 回 数 、 症 状 、 局 所 徴 候 ( 半 身 痙 攣 、 ト ッ ド 麻 痺 な ど ) 、 治 療 経 過 な ど を 聴 取 す る 。 て ん か ん の 家 族 歴 は 特 に 強 調 さ れ て い る が 遺 伝 歴 の あ る て ん か ん は 約 1割 程 度 で あ る 。 

ど の よ う な 発 作 で あ っ た の か 目 撃 者 か ら 述 べ て も ら う 。 強 直 間 代 発 作 は 通 常 60?90秒 で あ る こ と が ビ デ オ 脳 波 モ ニ タ ー 検 査 で 明 ら か に な っ て い る 。 は じ め て て ん か ん 発 作 を 目 撃 し た 人 は 1?2分 間 の 発 作 を 5分 位 に 感 じ て い る こ と も 珍 し く な い 。 可 能 な ら ば 発 作 を 録 画 し て 医 療 機 関 に 提 出 す る 。 強 直 間 代 性 痙 攣 の 経 過 を 示 す 。 ま す は 意 識 消 失 に 伴 う 突 然 の 痙 攣 が お こ る 。 こ れ は 開 口 、 開 眼 と 眼 球 上 転 、 上 枝 は 外 転 挙 上 し 肘 は 屈 曲 位 で 前 腕 は 回 内 す る 。 次 に 強 直 相 で あ り 、 通 常 持 続 は 10?20秒 ほ ど で あ る 。 四 肢 は 伸 展 し 、 呼 吸 筋 の 強 直 に よ り 、 肺 か ら の 空 気 が 閉 鎖 し た 声 帯 を 通 っ て 強 く 呼 出 さ れ る 際 に 叫 び 声 を あ げ る こ と が あ る 。 呼 吸 停 止 と チ ア ノ ー ゼ が 認 め ら れ る こ と が あ る 。 間 代 相 の 持 続 は 30秒 前 後 が 多 い 。 間 代 性 痙 攣 の 感 覚 は 次 第 に 長 く な り 終 焉 す る 。 咬 舌 は こ の 時 期 に お こ る 。 自 律 神 経 症 状 と し て 頻 脈 、 血 圧 上 昇 、 瞳 孔 散 大 、 流 涎 、 発 汗 過 多 が み ら れ る 。 深 い 吸 気 を も っ て 間 代 相 は 終 わ る 。 間 代 相 が お わ る と 回 復 期 に な る 。 こ の と き 呼 吸 は 再 開 し 、 対 光 反 射 も 回 復 す る 。 痙 攣 後 の 意 識 障 害 が 持 続 す る 。 

て ん か ん 症 候 群 の 診 断 

年 齢 、 て ん か ん 発 作 型 、 検 査 所 見 を も と に て ん か ん 症 候 群 の 診 断 は さ れ る 。 ウ ェ ス ト 症 候 群 、 レ ン ノ ッ ク ス ・ ガ ス ト ー 症 候 群 、 小 児 良 性 部 分 て ん か ん 、 小 児 欠 神 て ん か ん 、 若 年 性 ミ オ ク ロ ニ ー て ん か ん 、 内 側 側 頭 葉 て ん か ん な ど が 有 名 で あ る 。 

管 理 

て ん か ん の 治 療 の ガ イ ド ラ イ ン と し て は 、 日 本 神 経 学 会 の て ん か ん 治 療 ガ イ ド ラ イ ン 2010の ほ か 、 日 本 神 経 治 療 学 会 の 高 齢 発 症 て ん か ん の ガ イ ド ラ イ ン 、 日 本 て ん か ん 学 会 の ガ イ ド ラ イ ン が 知 ら れ て い る 。 て ん か ん 治 療 ガ イ ド ラ イ ン は て ん か ん を 専 門 と し な い 一 般 医 を 対 象 と し て い る の に 対 し て 日 本 て ん か ん 学 会 の ガ イ ド ラ イ ン は て ん か ん 専 門 医 レ ベ ル を 対 象 と し て い る 。 主 に の て ん か ん 治 療 ガ イ ド ラ イ ン 2010を 念 頭 に 記 載 す る 。 

救 急 診 療 

ま ず 、 救 急 患 者 の 前 に 来 た と き 、 痙 攣 が 持 続 し て い る の か し て い な い の か を 確 認 す る 。 痙 攣 発 作 は た い て い は 数 分 で 消 失 す る が 、 な か に は 数 十 分 続 く 痙 攣 重 積 と い う も の も あ る 。 痙 攣 中 は 呼 吸 が 満 足 に で き な い の で 、 持 続 す る と 低 酸 素 脳 症 を 起 こ す 恐 れ が あ る 。 そ の た め 痙 攣 を 止 め る 必 要 が あ る 。 痙 攣 発 作 中 の 患 者 に は ま ず BLS、 ACLSの ア ル ゴ リ ズ ム に 従 い 救 命 を 行 う 。 低 血 糖 、 心 室 細 動 の 診 断 も こ の 時 に 行 う 。 低 血 糖 な ら ば 50%ブ ド ウ 糖 20mlを 2A(40ml)を 静 注 し 、 心 室 細 動 な ら ば 電 気 的 除 細 動 を 行 う 。 次 に 考 え る の は ヒ ス テ リ ー に よ る も の ( 偽 痙 攣 と い う ) で あ る か だ が 、 こ れ は 経 験 的 に 診 断 す る こ と が 多 い 、 疑 わ し け れ ば ア ー ム ド ロ ッ プ テ ス ト な ど を 行 う こ と も あ る 。 偽 痙 攣 が 否 定 さ れ れ ば 真 性 痙 攣 の 治 療 と な る 。 

  • 酸 素 投 与 、 あ る い は バ ッ ク バ ル ブ 換 気 を 行 う 。 
  • ホ リ ゾ ン ( 10mg/2ml/A、 ジ ア ゼ パ ム ) を 1A筋 注 あ る い は 0.5A静 注 す る 。 と ま ら な け れ ば 、 3?5分 ご と に 5mgず つ 、 最 大 20mg(2A)ま で 投 与 す る 。 
  • 痙 攣 が 止 ま っ た ら 痙 攣 再 発 予 防 の た め ア レ ビ ア チ ン (250mg)( 抗 痙 攣 薬 フ ェ ニ ト イ ン ) を 2A(500mg)、 生 理 食 塩 水 100mlに 溶 解 し 点 滴 す る 。 
  • ご く ま れ に 、 ホ リ ゾ ン を 20mg投 与 し て も 痙 攣 が 治 ま ら な い 場 合 が あ る 。 こ の 場 合 は ア レ ビ ア チ ン の 点 滴 を 開 始 す る 。 こ れ で も 止 ま ら な け れ ば テ グ レ ト ー ル を 50?100mg( 1Aに 500mg含 ま れ て い る の で 注 意 ) 静 注 し た り 、 フ ェ ノ バ ー ル (100mg/A)を 1A筋 注 し た り す る こ と も あ る 。 こ れ で も ダ メ な ら 、 気 管 挿 管 し 、 低 酸 素 を 防 ぎ 専 門 医 に 相 談 す る べ き で あ る 。 ア レ ビ ア チ ン ( フ ェ ニ ト イ ン ) は 2A以 上 で な い と 効 果 が な い と 言 わ れ て い る 。 こ の 薬 は ナ ト リ ウ ム チ ャ ネ ル が 不 活 化 状 態 か ら 回 復 す る 頻 度 を 減 ら す 作 用 が あ る 。 よ く 用 い ら れ る 抗 て ん か ん 薬 で あ る デ パ ケ ン ( バ ル プ ロ 酸 ) も こ の 作 用 を 有 し て い る が こ ち ら は カ ル シ ウ ム チ ャ ネ ル に も 作 用 す る 。 

    発 作 が 止 ま っ た ら 原 因 検 索 と 外 傷 検 索 を 行 う 。 採 血 を 行 い 血 算 ( 血 球 算 定 ) 、 生 化 学 検 査 を 行 い 、 ア ル コ ー ル 濃 度 や 抗 て ん か ん 薬 血 中 濃 度 を 測 定 す る 。 ま た 、 動 脈 血 液 ガ ス に て 代 謝 性 ア シ ド ー シ ス ( 筋 肉 の 収 縮 で 嫌 気 性 呼 吸 が お こ る た め ) の 有 無 を 確 認 す る 。 頭 部 CTや 尿 中 薬 物 検 査 も 行 う 。 こ れ ら の 検 査 で 異 常 が あ れ ば 症 候 性 て ん か ん と 診 断 さ れ 、 異 常 が な け れ ば 真 性 て ん か ん で あ る 。 

    診 断 が で き れ ば そ れ に 基 づ い て 治 療 を 行 う こ と が で き る 。 原 則 と し て 初 発 の 痙 攣 で は 入 院 に よ る 精 査 が 望 ま し い 。 て ん か ん で 最 も 怖 い の は 痙 攣 後 外 傷 で あ る 。 危 険 を 感 じ た ら た め ら わ ず 入 院 さ せ る 。 し か し 患 者 の 希 望 に よ っ て は 後 日 に 脳 波 検 査 と な る 。 て ん か ん は 発 作 型 に よ っ て 治 療 薬 が 異 な る の だ が 、 こ の 場 合 は 抗 て ん か ん 薬 の 予 防 投 与 と な る 。 そ れ 以 外 の 真 性 て ん か ん で 受 診 と な る ケ ー ス と し て は 、 コ ン ト ロ ー ル 不 良 の 場 合 が あ り 、 こ れ は 非 常 に 危 険 な の で 入 院 精 査 が 必 要 で あ る 。 怠 薬 の 場 合 は ア レ ビ ア チ ン 投 与 後 、 服 薬 を 再 開 す る 。 今 ま で コ ン ト ロ ー ル 良 好 で あ っ た の に 痙 攣 し た 場 合 は 、 抗 て ん か ん 薬 の 増 量 を 行 い 、 か か り つ け 医 に 受 診 さ せ る と い う 方 法 も あ る 。 症 候 性 て ん か ん の 場 合 は 原 因 疾 患 を 治 療 す れ ば 完 治 で き る 可 能 性 が あ る 。 可 能 な ら ば 原 疾 患 を 治 療 し 、 抗 て ん か ん 薬 の 投 与 そ し て 診 断 に 合 わ せ て 後 日 専 門 医 を 受 診 さ せ れ ば よ い 。 

    薬 物 療 法 

    急 性 の 脳 損 傷 、 代 謝 性 要 因 、 炎 症 、 中 毒 、 薬 剤 性 な ど に よ る 原 因 、 誘 因 が 明 ら か な 急 性 症 候 性 発 作 の 再 発 率 は 3?10% 程 度 と 低 く 、 原 因 、 誘 因 を 避 け る 事 に よ り 経 過 観 察 が 可 能 な ケ ー ス も 多 い 。 誘 因 が は っ き り し な い て ん か ん 発 作 は 再 発 率 が 30?50% と 高 く 、 各 々 の 症 例 に 応 じ て 治 療 開 始 を 検 討 す る 。 初 回 発 作 後 5年 以 内 の 再 発 率 は 35% で あ る が 2回 目 の 発 作 後 1年 以 内 の 再 発 率 は 73% と な る た め 一 般 に て ん か ん は 2回 以 上 の 発 作 後 に 治 療 を 開 始 す る 。 個 発 発 作 で も 神 経 学 的 異 常 ( 例 え ば todd麻 痺 ) 、 脳 波 異 常 な い し て ん か ん の 家 族 歴 陽 性 の 場 合 は 再 発 率 が 高 く な る た め 治 療 開 始 を 考 慮 す る 。 ま た 高 齢 者 は 初 回 発 作 後 の 再 発 率 が 66?90% と 高 く 、 初 回 発 作 後 に 治 療 を 開 始 す る こ と が 多 い 。 初 回 発 作 、 再 発 1回 目 、 再 発 5回 目 で の 治 療 開 始 で そ の 後 2年 ま で は 発 作 抑 制 率 に 若 干 の 差 が あ る が 長 期 的 に み る と 差 は な い 。 

    抗 て ん か ん 薬 の 選 択 を 左 右 す る 因 子 は 発 作 型 、 て ん か ん 症 候 群 、 年 齢 、 性 別 、 併 存 疾 患 、 抗 て ん か ん 薬 の 効 果 と 副 作 用 、 ガ イ ド ラ イ ン で の 位 置 づ け 、 費 用 、 保 険 適 応 な ど に よ っ て 決 定 す る 。 

    WHOガ イ ド ラ イ ン で は 単 剤 の 抗 て ん か ん 薬 で 治 療 を 開 始 す る と さ れ て お り 、 NICEガ イ ド ラ イ ン で は 可 能 な 限 り 単 剤 処 方 で な け れ ば な ら な い ( should) と 勧 告 さ れ て い る 。 NICEは あ る 薬 剤 で の 初 期 治 療 が 失 敗 し た な ら ば 、 別 の 薬 剤 を 単 剤 処 方 で 試 す よ う 勧 告 し て い る 。 

    部 分 発 作 の 第 一 選 択 と し て 推 奨 さ れ る の は カ ル バ マ ゼ ピ ン で あ る 。 フ ェ ニ ト イ ン 、 ゾ ニ サ ミ ド 次 い で バ ル プ ロ 酸 が 考 慮 さ れ る 。 新 規 抗 て ん か ん 薬 で は ラ モ ト リ ギ ン 、 次 い で カ ル バ マ ゼ ピ ン と 同 様 に レ ベ チ ラ セ タ ム 、 次 い で ト ピ ラ マ ー ト が 推 奨 さ れ て い る 。 

    全 般 発 作 抑 制 効 果 は バ ル プ ロ 酸 に 優 位 性 が あ る と さ れ て い る 。 欠 神 発 作 に は エ ト ス ク シ ミ ド 、 ミ オ ク ロ ニ ー 発 作 に は ク ロ ナ ゼ パ ム 、 強 直 間 代 発 作 に は フ ェ ノ バ ル ビ タ ー ル も 考 慮 さ れ る 。 ク ロ バ ザ ム 、 フ ェ ニ ト イ ン も 候 補 に な る 。 症 候 性 全 般 て ん か ん で は ク ロ ナ ゼ パ ム 、 ゾ ニ サ ミ ド が 考 慮 さ れ る 。 新 規 抗 て ん か ん 薬 で は 強 直 間 代 発 作 で は バ ル プ ロ 酸 に 次 い で ラ モ ト リ ギ ン 、 ト ピ ラ マ ー ト 、 次 い で レ ベ チ ラ セ タ ム が 推 奨 さ れ て い る 。 欠 神 発 作 で は エ ト ス ク シ ミ ド に 次 い で 、 ラ モ ト リ ギ ン 、 ミ オ ク ロ ニ ー 発 作 で は バ ル プ ロ 酸 に 次 い で レ ベ チ ラ セ タ ム が 推 奨 さ れ て い る 。 カ ル バ マ ゼ ピ ン や ガ バ ペ ン チ ン で は ミ オ ク ロ ニ ー 発 作 や 欠 神 発 作 が 増 悪 す る た め 特 発 性 全 般 て ん か ん で は 使 用 し な い こ と が 多 い 。 他 の 抗 て ん か ん 薬 で は 効 果 が 不 十 分 な 場 合 に ア セ タ ゾ ラ ミ ド が 付 加 さ れ る 場 合 が あ る 。  (Acctazolamide)は 1958年 に 使 用 が 開 始 さ れ 脳 の 中 枢 神 経 組 織 内 に 存 在 す る 炭 酸 脱 水 酸 素 を 抑 制 し 、 脳 の CO2濃 度 を 局 在 的 に 増 大 さ せ る こ と に よ り 、 脳 の 異 常 な 興 奮 を 抑 制 し 精 神 神 経 の 諸 症 状 を 緩 解 す る 。 

    日 本 て ん か ん 学 会 で は 成 人 て ん か ん の 薬 物 治 療 終 結 の ガ イ ド ラ イ ン を 公 開 し て い る 。 最 低 で も 2年 間 以 上 の 発 作 寛 解 期 の 後 に 断 薬 や 減 薬 は 考 慮 す る 。  ポ イ ン ト し て は 発 作 寛 解 期 間 の 長 短 の み で 断 薬 の 是 非 を 判 断 し て は い け な い こ と 。 断 薬 す れ ば 再 発 リ ス ク は 高 ま る こ と 。 再 発 に 関 わ る 危 険 因 子 は 症 候 性 て ん か ん 、 精 神 神 経 学 的 異 常 、 複 雑 部 分 発 作 、 ミ オ ク ロ ニ ー 発 作 、 脳 波 異 常 な ど で あ る 。 再 発 の 可 能 性 が 最 も 高 い の は 減 量 中 と 断 薬 後 1年 間 で あ る 。 治 療 終 結 の 決 定 は 諸 要 件 ( 特 に 危 険 因 子 の 有 無 と 質 ) を 総 合 的 に 勘 案 し 、 患 者 な ら び に 患 者 家 族 の 意 向 に 尊 重 し て 個 別 に 判 断 す る べ き で あ る 。 

    外 科 治 療 

    て ん か ん の 治 療 は か つ て は 内 科 的 治 療 が 主 体 で あ っ た が 近 年 は 難 治 性 て ん か ん に 対 し て 外 科 的 治 療 も 積 極 的 に 行 わ れ る よ う に な っ た 。 画 像 上 明 ら か に な る の は 部 分 切 除 に よ っ て 改 善 が 見 込 め る 症 候 性 部 分 発 作 を お こ す て ん か ん で あ る 。 難 治 性 で あ っ て も 特 発 性 全 般 発 作 を お こ す て ん か ん は 外 科 的 治 療 の 適 応 と な ら な い 場 合 が 多 い 。 て ん か ん の お よ そ 1/3が 薬 物 療 法 に よ っ て コ ン ト ロ ー ル さ れ な い 難 治 性 て ん か ん で あ る 。 と く に 治 療 が 見 込 め る 疾 患 と し て は 海 馬 硬 化 症 、 脳 腫 瘍 、 大 脳 皮 質 形 成 障 害 、 脳 血 管 奇 形 な ど が 原 因 で あ る 場 合 で あ る 。 一 般 的 に 、 て ん か ん 外 科 に は 数 日 間 連 続 し て 脳 波 記 録 を 行 っ た り 、 頭 蓋 内 脳 波 を 設 置 し て 記 録 で き る 脳 波 モ ニ タ リ ン グ ユ ニ ッ ト が 必 要 で あ り 、 特 定 の 施 設 で 行 わ れ て い る 。 日 本 て ん か ん 学 会 が ホ ー ム ペ ー ジ に 施 行 施 設 を 公 表 し て い る 。 

    迷 走 神 経 刺 激 療 法 (VNS)

    難 治 性 て ん か ん の 治 療 法 と し て 選 択 で き る 。 保 険 適 応 と な っ た 。 パ ル ス ジ ェ ネ レ ー タ か ら 、 首 の 左 側 に あ る 迷 走 神 経 に 電 極 を 巻 き 付 け 、 一 定 の 間 隔 で 繰 り 返 し 電 気 刺 激 を 送 り 、 て ん か ん 発 作 の 回 数 を 減 ら し た り 、 発 作 の 程 度 を 軽 く す る 。 

    2016年 4月 に は 、 難 治 性 て ん か ん 患 者 を 対 象 に 、 糖 質 摂 取 を 極 端 に 減 ら し た 「 て ん か ん 食 」 に よ る 治 療 が 4月 、 保 険 適 用 さ れ た 。 約 100年 前 に 考 案 さ れ 、 抗 て ん か ん 薬 の 登 場 で 廃 れ か け た が 、 薬 が 効 か な い 患 者 へ の 有 効 性 が 再 評 価 さ れ た 。 た だ 厳 し い 食 事 制 限 を 生 涯 続 け な け れ ば な ら ず 、 患 者 や 家 族 の 負 担 は 大 き い 。 こ の て ん か ん 食 は 、 糖 質 を 1食 数 グ ラ ム か ら 数 十 グ ラ ム に 抑 え 、 体 内 で 「 ケ ト ン 体 」 が 生 成 さ れ る 状 態 に す る た め 、 ケ ト ン 食 と も 呼 ば れ る 。 詳 し い メ カ ニ ズ ム は 未 解 明 だ が 、 脳 が 糖 質 の 代 わ り に ケ ト ン 体 を 栄 養 源 に 活 動 す る よ う に な り 、 発 作 が 減 る と 考 え ら れ て い る 。 砂 糖 類 を は じ め 、 米 や パ ン な ど の 穀 類 、 イ モ な ど の 根 菜 は 糖 質 が 多 く 、 ほ と ん ど 食 べ ら れ な い 。 治 療 中 は ず っ と 制 限 が 必 要 で 、 誤 っ て 糖 質 を 取 り 過 ぎ る と 効 果 が 失 わ れ る 恐 れ が あ る 。 脂 質 で カ ロ リ ー を 補 う た め 、 1品 で 大 さ じ 1、 2杯 の 油 を 使 う 場 合 も あ る 。 年 齢 や 症 状 に 合 わ せ 内 容 を 検 討 し 、 調 理 で は 栄 養 素 を 厳 格 に 計 算 。 小 児 な ら 成 長 に 応 じ た 配 慮 も 必 要 で あ る 。 て ん か ん 食 は 静 岡 て ん か ん ・ 神 経 医 療 セ ン タ ー ( 静 岡 市 葵 区 ) の 竹 浪 千 景 管 理 栄 養 士 は 「 脂 っ こ い た め 食 べ に く い 。 調 理 を す る 家 族 の 負 担 は 決 し て 軽 く は な い 」 と 指 摘 す る 。 対 応 す る 食 材 を ど う 確 保 す る か も 課 題 で あ る 。 多 く が 小 麦 粉 代 わ り に 使 え る 特 殊 粉 ミ ル ク 「 ケ ト ン フ ォ ー ミ ュ ラ 」 を レ シ ピ に 採 用 し て い る が 、 製 造 す る の は 国 内 で 明 治 1社 の み 。 登 録 し た 患 者 に 無 償 提 供 し て い る も の の 、 国 の 補 助 金 は 限 ら れ 、 製 造 コ ス ト は 大 き い 。 災 害 な ど で 生 産 が 止 ま れ ば 、 治 療 が 続 け ら れ な く な る 恐 れ も あ る 。 小 児 患 者 は 学 校 給 食 に も 気 を 使 う 。 「 ケ ト ン 食 普 及 会 」 の 元 会 長 、 松 戸 ク リ ニ ッ ク ( 千 葉 県 松 戸 市 ) の 丸 山 博 院 長 は 「 学 校 や 保 育 所 に は 弁 当 を 持 参 す る 患 者 が 大 半 。 食 物 ア レ ル ギ ー へ の 対 応 は 進 ん だ が 、 て ん か ん へ の 配 慮 も 検 討 し て ほ し い 」 と 話 す 。 

    疫 学 

    一 般 人 口 に お け る 有 病 率 は 0.4~ 1.0%ほ ど で 、 全 世 界 の 有 病 者 数 は 5000万 人 ほ ど と さ れ る 。 し か し 低 中 所 得 国 で は 有 病 率 は 0.7~ 1.4%に 上 昇 す る 。 

    英 国 の デ ー タ で は 、 10万 人 あ た り イ ン シ デ ン ト は 年 間 50ケ ー ス と さ れ 、 傷 病 コ ス ト は 年 間 200万 ポ ン ド と 推 定 さ れ る 。 

    社 会 的 状 況 

    て ん か ん 患 者 と し て 知 ら れ る 著 名 人 

  • 俳 優 
  • ヒ ュ ー ゴ ・ ウ ィ ー ヴ ィ ン グ 
  • ダ ニ ー ・ グ ロ ー ヴ ァ ー 
  • ブ ル ー ス ・ リ ー   – 死 因 の 一 つ と も さ れ て い る 。 
  • 音 楽 家 
  • ア ダ ム ・ ホ ロ ヴ ィ ッ ツ ( ビ ー ス テ ィ ・ ボ ー イ ズ ) 
  • リ チ ャ ー ド ・ ジ ョ ブ ソ ン ( ザ ・ ス キ ッ ズ ) 
  • ニ ー ル ・ ヤ ン グ 
  • 大 江 光 
  • 沢 田 泰 司 ( 元 X JAPAN) 
  • イ ア ン ・ カ ー テ ィ ス ( ジ ョ イ ・ デ ィ ヴ ィ ジ ョ ン )  – ス テ ー ジ 上 で 発 作 を 起 こ す こ と も あ り 、 自 殺 の 一 因 に な っ た と の 説 も あ る 。 
  • ジ ョ ー ジ ・ ガ ー シ ュ ウ ィ ン  – 多 型 性 神 経 膠 芽 腫 の 最 初 の 徴 候 と し て 、 め ま い や 短 時 間 の ブ ラ ッ ク ア ウ ト と 同 時 に 、 焼 け た ゴ ム の よ う な 臭 い が し て い た と い う 。 腫 瘍 を 取 り 出 す 手 術 を 受 け た が 6か 月 後 に 死 亡 し た 。 
  • プ リ ン ス  (ミ ュ ー ジ シ ャ ン ) – 幼 少 期 に て ん か ん 発 作 の た め に い じ め を 受 け た 経 験 が あ り 、 1992年 の 楽 曲 “The Sacrifice of Victor” に は 自 ら の て ん か ん に 触 れ た 歌 詞 が あ る 。 
  • キ ー ス ・ リ チ ャ ー ズ  – 2006年 に 木 か ら 落 ち て 外 傷 性 て ん か ん を 発 症 し て 以 降 、 抗 て ん か ん 薬 を 使 用 。 
  • MCト ラ ブ ル  – 1991年 に て ん か ん 発 作 に 伴 う 心 臓 発 作 で 死 去 。 20歳 没 。 
  • 芸 術 
  • エ ド ワ ー ド ・ リ ア ( 画 家 )  – 子 供 の 時 に 発 症 し 、 姉 の ジ ェ ー ン も 頻 繁 な 発 作 に 罹 っ て い て 早 世 し た こ と か ら 、 遺 伝 か ら く る も の だ っ た の で は な い か と 推 測 さ れ て い る 。 彼 は 自 身 の て ん か ん を 恥 じ て 生 涯 周 囲 に は 隠 し て い た が 、 自 身 の 日 記 で 各 々 の 発 作 の 様 子 を 記 し て い た 。 
  • フ ィ ン セ ン ト ・ フ ァ ン ・ ゴ ッ ホ  ( 画 家 ) 
  • ス ポ ー ツ 選 手 
  • ピ ー ト ・ ア レ ク サ ン ダ ー ( 元 MLB選 手 ) 
  • バ デ ィ ・ ベ ル ( 元 メ ジ ャ ー リ ー グ 選 手 ) 
  • ト ニ ー ・ ラ ゼ リ ( 元 メ ジ ャ ー リ ー グ 選 手 ) 
  • フ ロ ー レ ン ス ・ ジ ョ イ ナ ー ( 陸 上 選 手 ) 
  • ジ ェ イ ・ ボ ス ロ イ ド ( プ ロ サ ッ カ ー 選 手 ) 
  • 作 家 
  • フ ィ リ ッ プ ・ K・ デ ィ ッ ク 
  • フ ョ ー ド ル ・ ド ス ト エ フ ス キ ー 
  • ビ ョ ル ン ス テ ィ エ ル ネ ・ ビ ョ ル ン ソ ン ( ノ ル ウ ェ ー 国 歌 の 作 詞 者 )  – 晩 年 脳 卒 中 に 倒 れ た 後 、 部 分 て ん か ん に 罹 っ た 。 
  • ギ ュ ス タ ー ヴ ・ フ ロ ー ベ ー ル 
  • 宗 教 家 
  • ピ ウ ス 9世 ( 第 255代 ロ ー マ 教 皇 ) 
  • ジ ャ ン ヌ ・ ダ ル ク 
  • ギ ュ イ ヨ ン 夫 人 ( 神 秘 主 義 思 想 家 ) 
  • ジ ョ セ フ ・ ス ミ ス ・ ジ ュ ニ ア ( モ ル モ ン 教 設 立 者 ) 
  • リ ジ ュ ー の テ レ ー ズ ( カ ト リ ッ ク 教 会 の 聖 人 ) 
  • パ ウ ロ 
  • ア ビ ラ の テ レ サ ( ス ペ イ ン の ロ ー マ ・ カ ト リ ッ ク 教 会 の 神 秘 主 義 思 想 家 )  – 慢 性 的 な 頭 痛 や 一 時 的 ブ ラ ッ ク ア ウ ト に 悩 ま さ れ 、 酷 い と き に は 4日 間 も 昏 睡 状 態 に 陥 る こ と も あ っ た と い う 。 
  • ム ハ ン マ ド  – 側 頭 葉 癲 癇 が 、 彼 に 霊 感 を 与 え て い た 原 因 の 一 つ で あ る 、 と い う 分 析 が あ る 。 
  • エ ゼ キ エ ル ( 預 言 者 ) 
  • ス ウ ェ ー デ ン の ビ ル ギ ッ タ ( ス ウ ェ ー デ ン の 聖 職 者 ) 
  • 学 者 
  • ソ ク ラ テ ス ( 哲 学 者 ) 
  • エ マ ヌ エ ル ・ ス ヴ ェ ー デ ン ボ リ ( 科 学 者 ・ 政 治 家 ・ 神 秘 主 義 思 想 家 ) 
  • カ ー ル ・ グ ス タ フ ・ ユ ン グ ( 精 神 科 医 ・ 心 理 学 者 )  – 幼 少 時 、 失 神 を 伴 う 痙 攣 発 作 を た び た び 起 こ し て い た 。 
  • ア ル ベ ル ト ・ ア イ ン シ ュ タ イ ン ( 理 論 物 理 学 者 )  – 6歳 の 時 に 、 家 庭 教 師 が 自 宅 を 訪 れ た 際 に 発 作 を 起 こ し 、 家 庭 教 師 に 向 か っ て 椅 子 を 投 げ つ け た 事 が あ る 。 
  • 南 方 熊 楠 ( 博 物 学 者 ・ 生 物 学 者 ・ 民 俗 学 者 )  – 14歳 頃 の 時 、 精 神 的 な 病 を 発 し 、 18歳 の 時 、 授 業 中 に て ん か ん 発 作 を 起 こ し 、 明 治 22年 4月 27日 「 夜 癲 癇 発 症 」 と 、 日 記 に 記 し て い る 。 
  • 君 主 ・ 王 族 
  • カ リ グ ラ 
  • ミ カ エ ル 4世 ( 東 ロ ー マ 帝 国 マ ケ ド ニ ア 王 朝 の 皇 帝 ) 
  • イ ヴ ァ ン 5世 ( ロ マ ノ フ 朝 第 4代 の モ ス ク ワ 大 公 ) 
  • ジ ョ ン ( イ ギ リ ス 王 子 ) 
  • ヴ ェ ス ト マ ン ラ ン ド 公 エ ー リ ク ( ス ウ ェ ー デ ン 王 子 ) 
  • フ ェ ル デ ィ ナ ン ト 1世 ( オ ー ス ト リ ア 皇 帝 、 ハ ン ガ リ ー 王 、 ボ ヘ ミ ア 王 ) 
  • 趙 佖 ( 北 宋 神 宗 の 九 男 ) 
  • 永 楽 帝 ( 明 朝 第 3代 の 皇 帝 ) 
  • 政 治 家 
  • ガ イ ウ ス ・ ユ リ ウ ス ・ カ エ サ ル 
  • ハ リ エ ッ ト ・ タ ブ マ ン ( 奴 隷 解 放 運 動 家 ) 
  • エ リ ザ ベ ス ・ モ ン ロ ー ( ジ ェ ー ム ズ ・ モ ン ロ ー 第 5代 ア メ リ カ 合 衆 国 大 統 領 夫 人 ) 
  • ア イ ダ ・ マ ッ キ ン リ ー ( ウ ィ リ ア ム ・ マ ッ キ ン リ ー 第 25代 ア メ リ カ 合 衆 国 大 統 領 夫 人 ) 
  • ナ ポ レ オ ン ・ ボ ナ パ ル ト  – 夜 中 に 短 時 間 し か 眠 ら な か っ た と い う エ ピ ソ ー ド は 、 睡 眠 中 に 発 作 を 起 こ す た め 連 続 し た 睡 眠 が 得 ら れ な か っ た こ と に 起 因 し て い る 。 な お 、 彼 は 一 般 に 「 3時 間 し か 眠 ら な か っ た 」 と 言 わ れ る が 、 実 際 は 昼 寝 を し て い て 、 そ れ を 含 め れ ば 6?8時 間 に 達 し て い た ( 当 時 彼 に 仕 え て い た 人 の 日 記 な ど か ら そ う 判 断 さ れ る ) 。 
  • ウ ラ ジ ー ミ ル ・ レ ー ニ ン  – 亡 く な る 最 後 の 数 ヵ 月 前 に 発 病 し 、 て ん か ん 重 積 が 原 因 で 死 亡 し た 。 ち な み に 、 そ の 発 作 は 50分 間 も 続 い た 。 
  • そ の 他 
  • ダ ニ エ ル ・ タ メ ッ ト ( 円 周 率 暗 唱 の ヨ ー ロ ッ パ 記 録 保 持 者 ) 
  • エ ド ワ ー ド ・ ス ノ ー デ ン ( NSA/ CIAの 個 人 情 報 収 集 を 告 発 し た 元 局 員 ) 
  • 他 の 人 物 に つ い て は en:List_of_people_with_epilepsyを 参 照 。 

    福 祉 制 度 

    1995年 7月 の 、 精 神 保 健 及 び 精 神 障 害 者 福 祉 に 関 す る 法 律 ( 精 神 保 健 福 祉 法 ) の 改 正 に 伴 い 、 精 神 障 害 者 保 健 福 祉 手 帳 の 取 得 が 可 能 と な っ た 。 

    ま た 、 障 害 年 金 受 給 も で き る よ う に な り 、 か っ て は 、 精 神 科 医 の み 診 断 書 を 書 け た が 、 近 年 、 脳 外 科 医 も 年 金 申 請 の 診 断 書 を 書 け る よ う に 、 制 度 、 な ら び に 、 診 断 書 の 注 意 文 が 変 更 さ れ た 。 

    医 者 の 中 に は 、 ま だ 、 制 度 の 変 更 を 知 ら な い も の も お り 、 自 治 体 等 の 窓 口 で も 、 て ん か ん が 精 神 障 害 に 認 定 さ れ う る 、 障 害 年 金 の 申 請 も 可 能 な ケ ー ス も あ る (年 金 の 加 入 状 況 、 受 給 要 件 に よ る )と い う こ と を 把 握 し て お ら ず 、 申 請 に 関 す る 書 類 一 式 を 渡 さ な い と い っ た 問 題 も 起 き て い る 。 

    年 金 の 受 給 要 件 な ど は 、 年 金 ダ イ ヤ ル 、 受 給 に 関 す る 相 談 は 、 最 寄 の 年 金 事 務 所 で 問 い 合 わ せ が 可 能 。 

    年 金 事 務 所 は 、 基 本 的 に 来 所 前 提 の 相 談 な の で 、 介 助 者 が い な い 者 は 、 申 請 す る 書 類 す ら 揃 え ら れ な い こ と も あ る 。 

    て ん か ん 患 者 の 自 動 車 運 転 に つ い て 

    て ん か ん 患 者 の 自 動 車 運 転 に つ い て は 旧 道 路 交 通 法 ( 昭 和 35年 6月 25日  法 律 第 105号 ) に お い て 「 次 の 各 号 の い ず れ か に 該 当 す る 者 に 対 し て は 、 免 許 を 与 え な い 。 ( 中 略 ) 精 神 病 者 、 精 神 薄 弱 者 、 て ん か ん 病 者 、 目 が 見 え な い 者 、 耳 が き こ え な い 者 又 は 口 が き け な い 者 」 と 記 さ れ て い た 。 し か し 、 2002年 5月 13日 の 道 路 交 通 法 お よ び 同 法 施 行 令 改 正 に よ り 、 条 件 付 き で て ん か ん 患 者 が 免 許 取 得 で き る 道 が 開 か れ た 。 

    て ん か ん 患 者 が 運 転 免 許 を 取 得 で き る 条 件 は 以 下 の 3つ で あ る 。 

  • 発 作 が 再 発 す る お そ れ が な い も の 
  • 発 作 が 再 発 し て も 意 識 障 害 及 び 運 動 障 害 が も た ら さ れ な い も の 
  • 発 作 が 睡 眠 中 に 限 り 再 発 す る も の 
  • て ん か ん 患 者 へ の 運 転 免 許 解 禁 以 降 、 運 転 者 の 発 作 ・ 急 病 が 原 因 の 交 通 事 故 も 頻 発 し て い る 。 2011年 に は 254件 発 生 し て お り 、 こ の う ち て ん か ん に よ る 事 故 は そ の 28.7%を 占 め る 73件 が 発 生 し て い る 。 同 年 の て ん か ん に よ る 交 通 事 故 の う ち 、 5件 が 死 亡 事 故 と な っ て い る 。 

    ま た 、 上 記 3条 件 に 合 致 し な い 、 本 来 な ら 不 適 格 と さ れ る 者 の 違 法 免 許 取 得 ・ 更 新 も 相 次 い で お り 、 2012年 に は て ん か ん を 隠 し て 免 許 を 取 得 ・ 更 新 し た と し て 逮 捕 者 が 出 た 。 

    て ん か ん を 原 因 と し た 下 記 の よ う な 重 大 事 故 の 発 生 を 受 け 、 2012年 10月 に 、 警 察 庁 に 設 置 さ れ た 一 定 の 病 気 等 に 係 る 運 転 免 許 制 度 の 在 り 方 に 関 す る 有 識 者 検 討 会 ( 座 長 藤 原 静 雄 ) に よ る 提 言 が な さ れ 、 こ れ を 受 け 運 転 に 支 障 の あ る 者 が 免 許 取 得 ・ 更 新 時 に 虚 偽 申 告 を 行 っ た 場 合 に 罰 則 を 設 け る 改 正 道 路 交 通 法 が 2013年 6月 14日 に 公 布 さ れ た ( 実 際 の 施 行 は こ こ か ら 1年 以 内 ) 。 て ん か ん を 含 む 意 識 障 害 を も た ら す 病 気 に 関 係 す る 改 正 の 要 点 は 以 下 の 通 り 。 

  • 都 道 府 県 公 安 委 員 会 は 運 転 免 許 を 取 得 ・ 更 新 す る 者 に 対 し て 、 運 転 に 支 障 を き た す 恐 れ の あ る 病 気 の 有 無 に 関 す る 質 問 票 を 交 付 で き る 。 
  • こ の 質 問 票 で 虚 偽 申 告 し た 場 合 、 1年 以 下 の 懲 役 ま た は 30万 円 以 下 の 罰 金 を 課 す こ と が で き る 。 
  • 医 師 は 患 者 が 免 許 停 止 ・ 取 り 消 し に 該 当 す る 病 状 で あ る こ と を 知 っ た 場 合 、 公 安 委 員 会 へ 届 け 出 る こ と が で き る ( 守 秘 義 務 違 反 と な ら な い こ と を 保 証 ) 。 
  • 医 師 か ら 患 者 が 免 許 を 受 け て い る か 否 か の 問 い 合 わ せ が あ っ た 場 合 、 公 安 委 員 会 は こ れ に 回 答 す る こ と が 求 め ら れ る 。 
  • 病 気 が 疑 わ れ た 場 合 、 公 安 委 員 会 は 、 3ヵ 月 を 限 度 と し て 、 一 時 的 に 免 許 を 停 止 で き る 。 
  • 病 気 を 理 由 に 免 許 が 失 効 し た 場 合 で も 、 病 状 が 改 善 す れ ば 条 件 付 き で 一 部 試 験 を 免 除 し て 再 取 得 で き る 。 
  • 2013年 11月 27日 、 従 来 の 危 険 運 転 致 死 傷 罪 と 自 動 車 運 転 過 失 致 死 傷 罪 の 中 間 的 な 処 罰 を 定 め た 「 自 動 車 の 運 転 に よ り 人 を 死 傷 さ せ る 行 為 等 の 処 罰 に 関 す る 法 律 」 ( 通 称 : 自 動 車 運 転 死 傷 行 為 処 罰 法 ) が 成 立 し た ( 施 行 は 2014年 5月 20日 ) 。 同 法 第 三 条 2項 に よ り 、 自 動 車 の 運 転 に 支 障 を 及 ぼ す お そ れ が あ る 病 気 で 人 を 負 傷 さ せ た 場 合 は 最 高 12年 以 下 の 、 死 亡 さ せ た 場 合 は 最 高 15年 以 下 の 懲 役 に 処 せ ら れ る 。 て ん か ん は 、 政 令 に よ り こ の 「 運 転 に 支 障 を 及 ぼ す お そ れ が あ る 病 気 」 に 該 当 す る と さ れ た 。 こ れ ま で て ん か ん 発 作 を 原 因 と す る 致 死 傷 事 故 は 、 自 動 車 運 転 過 失 致 死 傷 罪 で し か 裁 け な か っ た が ( 持 病 は 危 険 運 転 致 死 傷 罪 の 要 件 と な ら な い た め ) 、 同 法 に よ り 、 よ り 重 い 刑 罰 を 科 す る こ と が 可 能 と な っ た 。 

    て ん か ん 患 者 の う ち 、 投 薬 に よ っ て 発 作 が コ ン ト ロ ー ル 出 来 る の は 7-8割 と さ れ 、 全 体 の 2-3割 の 患 者 は 発 作 が コ ン ト ロ ー ル 出 来 て い な い 現 状 が 報 じ ら れ て い る 。 

    て ん か ん 発 作 に よ る 暴 走 が 引 き 起 こ し た 交 通 事 故 に お い て 、 裁 判 所 に よ る 判 断 は 有 罪 、 無 罪 と 分 か れ て い る 。 医 師 の 診 察 に よ り 運 転 を 控 え る よ う に 指 示 を 受 け て い る 場 合 は 、 危 険 運 転 ほ う 助 容 疑 に 問 わ れ る 事 例 も あ る 。 な お 、 て ん か ん 患 者 の 自 動 車 運 転 免 許 取 得 の 条 件 に つ い て は 上 記 を 参 照 。 

  • 1999年 10月 26日  – 兵 庫 県 三 木 市 で 、 て ん か ん 患 者 の 運 転 手 が 乗 用 車 を 運 転 中 に て ん か ん 発 作 を 起 こ し 、 小 学 校 か ら 下 校 中 の 児 童 3人 の 列 に 車 が 突 っ こ ん だ 。 こ の 事 故 で 1人 が 全 身 打 撲 で 死 亡 、 2人 が 重 傷 を 負 っ た 。 神 戸 地 裁 は 、 心 神 喪 失 状 態 だ っ た と い う 運 転 手 側 の 主 張 を 受 け 入 れ 、 無 罪 を 言 い 渡 し て い る 。 
  • 2001年 10月 10日  – 山 形 市 城 南 町 1丁 目 付 近 の 県 道 で 、 運 転 手 が 運 転 す る 乗 用 車 が 原 付 バ イ ク に 追 突 、 バ イ ク の 運 転 手 を 25メ ー ト ル 引 き ず り 、 そ の ま ま 逃 走 し た 。 バ イ ク の 運 転 手 は 収 容 先 の 病 院 で 死 亡 。 加 害 者 は て ん か ん の 持 病 を 持 ち 、 発 作 を 抑 え る 薬 を 服 用 し て い た が 、 事 故 直 前 に 軽 い め ま い と い っ た 発 作 の 前 兆 を 感 じ て い た 。 2005年 9月 26日 、 山 形 地 方 裁 判 所 は 「 事 故 発 生 当 時 、 被 告 は 発 作 に よ っ て 心 神 喪 失 状 態 で あ っ た 」 と し て 漫 然 運 転 や ひ き 逃 げ の 責 任 を 問 わ な い 一 方 、 「 被 告 は 発 作 の 前 兆 を 自 覚 す る こ と は で き た 。 薬 を 服 用 し て い る 点 か ら も こ れ は 確 認 で き る 。 運 転 を 自 粛 す る 注 意 義 務 は 果 た せ た 」 と し て 業 務 上 過 失 致 死 罪 を 適 用 し 、 被 告 に 禁 固 1年 6月 ( 執 行 猶 予 3年 ) の 判 決 を 言 い 渡 し た 。 
  • 2002年 9月 27日  – 滋 賀 県 栗 東 市 で 、 て ん か ん 患 者 の 運 転 手 が 乗 用 車 を 運 転 中 に て ん か ん 発 作 を 起 こ し 、 対 向 車 線 側 に 逸 脱 、 軽 ト ラ ッ ク と 正 面 衝 突 し 軽 ト ラ ッ ク を 運 転 し て い た 運 転 手 が 全 身 を 強 く 打 っ て 死 亡 し た 。 大 津 地 裁 は 、 運 転 中 止 義 務 違 反 の 過 失 が な い と 指 摘 し 、 被 告 に 無 罪 を 言 い 渡 し て い る 。 
  • 2004年 3月 7日 午 後 3時 40分  – 長 野 県 長 野 市 川 合 新 田 付 近 の 国 道 18号 で 、 て ん か ん 患 者 の 運 転 手 が 乗 用 車 を 運 転 中 に て ん か ん 発 作 を 起 こ し 、 信 号 待 ち の た め に 停 車 し て い た 乗 用 車 5台 に 追 突 、 車 数 台 が 関 係 す る 多 重 衝 突 事 故 に 発 展 し た 。 こ の 事 故 で 1人 が 全 身 を 強 く 打 っ て 死 亡 。  6人 が 重 軽 傷 を 負 っ た 。 長 野 地 方 裁 判 所 は 、 事 故 を 起 こ し た 被 告 に 対 し て 懲 役 4年 の 実 刑 判 決 を 言 い 渡 し て い る 。 
  • 2008年 3月 9日 午 前  – 神 奈 川 県 横 浜 市 鶴 見 区 下 末 吉 3丁 目 付 近 の 県 道 で 、 て ん か ん 患 者 の 運 転 手 が ト ラ ッ ク を 運 転 中 に て ん か ん 発 作 を 起 こ し 、 対 向 車 線 に 逸 脱 、 そ の ま ま 道 路 右 側 の 歩 道 に 乗 り 上 げ 、 信 号 待 ち を し て い た 歩 行 者 2人 を 次 々 に は ね た 。 こ の う ち 1人 が 死 亡 、 も う 1人 も 重 傷 を 負 っ た 。 横 浜 地 裁 は 、 事 故 を 起 こ し た 被 告 に 対 し て 禁 固 2年 8か 月 の 実 刑 を 言 い 渡 し て い る 。 
  • 2010年 12月 30日 午 後 1時 半 ご ろ  – 三 重 県 四 日 市 市 羽 津 町 の 近 鉄 名 古 屋 線 踏 切 で 、 て ん か ん 患 者 の 歯 科 医 師 が 乗 用 車 を 運 転 中 に 意 識 を 失 い 自 転 車 3台 に 追 突 、 踏 切 内 に 押 し 出 さ れ た 3人 の う ち 2人 が 踏 切 に 入 っ て き た 急 行 列 車 に は ね ら れ て 死 亡 し た 。 2011年 11月 30日 、 津 地 裁 は 「 発 作 が 起 こ る 持 病 の た め 、 被 告 に は 運 転 を 差 し 控 え る 義 務 が あ っ た が 、 こ れ を 怠 り 運 転 し た 過 失 が あ る 」 と し て 、 被 告 に 禁 錮 2年 10月 の 実 刑 判 決 を 言 い 渡 し た 。 2012年 5月 10日 、 名 古 屋 高 等 裁 判 所 は 地 裁 判 決 を 支 持 し 、 被 告 の 控 訴 を 棄 却 し た 。 2012年 9月 3日 、 最 高 裁 判 所 は 被 告 の 上 告 を 棄 却 、 被 告 の 実 刑 判 決 が 確 定 し た 。 
  • 2011年 4月 18日 午 前 7時 45分 ご ろ  – 栃 木 県 鹿 沼 市 内 の 国 道 293号 で 、 て ん か ん 患 者 の 運 転 手 が 自 走 式 ク レ ー ン 車 を 運 転 中 に て ん か ん 発 作 を 起 こ し 、 速 度 を 保 っ た ま ま 斜 行 す る よ う に し て 対 向 車 線 側 へ 逸 脱 、 そ の ま ま 道 路 右 側 の 歩 道 に 乗 り 上 げ て 集 団 登 校 を 行 っ て い た 小 学 生 15人 程 度 の 列 に 突 っ 込 ん だ 。 こ の う ち 児 童 6人 が 全 身 強 打 で 死 亡 し た 。 運 転 手 は 以 前 に も 同 様 の 逸 脱 ・ 衝 突 事 故 を 起 こ し て 小 学 生 に 重 傷 を 負 わ せ て お り 、 有 罪 判 決 を 受 け て 執 行 猶 予 中 だ っ た ( 過 去 10年 に 12回 の 事 故 。 て ん か ん 隠 し 免 許 取 得 ) 。 宇 都 宮 地 裁 は 、 被 告 が 服 薬 を 怠 り 、 事 故 当 日 に 発 作 の 予 兆 を 感 じ て い た と 認 定 し 、 2012年 1月 5日 に 懲 役 7年 の 実 刑 判 決 を 言 い 渡 し た 。 
  • 2011年 4月 21日  – 島 根 県 松 江 市 米 子 町 の 国 道 で 、 て ん か ん の 持 病 を 申 告 せ ず 運 転 免 許 を 更 新 し 、 意 識 障 害 を 起 こ し た 運 転 手 が 、 軽 自 動 車 で 歩 道 に 乗 り 上 げ 2人 を 死 傷 さ せ た 。 捜 査 関 係 者 に よ る と 、 運 転 手 は 2007年 3月 に 免 許 を 取 得 し 、 持 病 を 認 識 し て い た が 、 2010年 2月 に 免 許 を 更 新 し た 際 に 必 要 な 申 告 を し て い な か っ た 。 ま た 、 事 故 の 数 日 前 か ら 薬 の 服 用 を 怠 っ て い た 。 2011年 11月 10日 、 松 江 地 裁 は 持 病 に 関 し て 「 無 自 覚 で 安 易 な 姿 勢 」 と し て 禁 錮 2年 の 有 罪 判 決 を 言 い 渡 し た 。 2012年 4月 27日 、 広 島 高 等 裁 判 所 松 江 支 部 も 「 事 故 を 起 こ し た 被 告 の 落 ち 度 が 大 き い こ と は 明 ら か 。 一 審 判 決 の 量 刑 が 重 す ぎ る と は 認 め ら れ な い 」 と し て 一 審 判 決 を 支 持 し 、 被 告 側 の 控 訴 を 棄 却 し た 。 
  • 2011年 5月 10日  – 広 島 県 福 山 市 で 、 軽 乗 用 車 が 小 学 生 の 列 に 突 っ 込 み 4人 に 重 軽 傷 を 負 わ せ た 。 事 故 を 起 こ し た 運 転 手 は て ん か ん の 治 療 中 だ っ た が 、 免 許 更 新 時 に 申 告 し て い な か っ た 。 2011年 8月 8日 、 広 島 地 方 裁 判 所 福 山 支 部 は 、 「 て ん か ん 発 作 で 事 故 を 起 こ す 可 能 性 を 認 識 し な が ら 運 転 を 継 続 し た 」 、 「 事 故 は 偶 発 的 で は な く 、 無 自 覚 で 安 易 な 姿 勢 は 厳 し い 非 難 に 値 す る 」 と し て 、 被 告 に 禁 錮 1年 の 実 刑 判 決 を 言 い 渡 し た 。 
  • 2011年 7月 10日  – 愛 知 県 岩 倉 市 大 地 新 町 の 県 道 で 、 当 時 78歳 の 男 性 が 運 転 す る 乗 用 車 が 追 突 事 故 を 起 こ し た 後 70メ ー ト ル 走 行 し 、 さ ら に 赤 信 号 待 ち の 車 列 に 突 っ 込 み 計 8台 が 絡 む 事 故 が 発 生 し た 。 こ の 事 故 に よ り 親 子 2人 が 死 亡 、 6人 が 負 傷 し た 。 男 性 は 自 動 車 運 転 過 失 致 死 傷 容 疑 で 検 察 庁 に 送 検 さ れ た が 、 捜 査 過 程 で て ん か ん を 罹 患 し て い る こ と が 判 明 し た 。 2012年 2月 27日 、 名 古 屋 地 方 検 察 庁 一 宮 支 部 は 「 症 状 を 認 識 し て お ら ず 、 事 故 の 予 見 可 能 性 が あ っ た と は い え な い 」 と し て 、 男 性 を 不 起 訴 と し た 。 
  • 2011年 10月 19日  – 鹿 児 島 県 姶 良 市 内 の 国 道 10号 で 、 運 転 手 の 男 性 が 運 転 す る ト ラ ッ ク が 暴 走 、 1人 が 死 亡 、 4人 が 重 軽 傷 を 負 っ た 。 捜 査 過 程 で 、 男 性 が て ん か ん の 発 作 を 起 こ し 意 識 喪 失 し て い た こ と が 判 明 、 検 察 は 男 性 を 自 動 車 運 転 過 失 致 死 傷 罪 で 起 訴 し た 。 2012年 1月 6日 、 鹿 児 島 地 方 裁 判 所 は 「 運 転 中 に 発 作 が 起 き た と し て も 、 上 手 く 対 処 で き る と 安 易 に 考 え て い た 。 薬 の 服 用 も し て お ら ず 、 そ の 過 失 は 相 当 に 大 き く 、 ま た 悪 質 で あ る 」 と し て 、 禁 錮 2年 4月 の 実 刑 判 決 を 言 い 渡 し た 。 
  • 2011年 12月 27日  – 栃 木 県 宇 都 宮 市 内 で 、 運 転 手 が 運 転 す る 車 が 衝 突 事 故 を 起 こ し 、 5人 が 重 軽 傷 を 負 っ た 。 運 転 手 は て ん か ん の 持 病 を も ち 、 医 師 に 運 転 を 控 え る よ う 指 導 さ れ て い た 。 2012年 10月 29日 、 宇 都 宮 地 方 裁 判 所 は 「 前 兆 が あ っ た の に 、 発 作 が 起 き な い と 軽 信 し た 身 勝 手 で 軽 率 な 判 断 」 と し て 、 被 告 に 禁 錮 2年 4月 、 執 行 猶 予 5年 の 判 決 を 言 い 渡 し た 。 
  • 2012年 4月 12日  – 京 都 市 東 山 区 の 祇 園 で 、 運 転 手 が 運 転 す る 軽 ワ ゴ ン 車 が タ ク シ ー に 追 突 。 そ の 後 車 と 道 路 の 隙 間 を 縫 う よ う に し て 走 り 、 歩 行 者 を 次 々 と は ね 電 柱 に 激 突 し た 。 こ の 結 果 運 転 手 を 含 む 8人 が 死 亡 、 11人 が 重 軽 傷 を 負 っ た 。 運 転 手 は て ん か ん の 持 病 が あ っ た が 、 運 転 免 許 更 新 時 に 申 告 せ ず 運 転 を 続 け て い た 。 2012年 11月 13日 、 京 都 府 警 は 事 故 原 因 を て ん か ん 発 作 に よ る 意 識 障 害 と し て 、 運 転 手 を 自 動 車 運 転 過 失 致 死 傷 の 疑 い で 容 疑 者 死 亡 の ま ま 書 類 送 検 す る 方 針 を 明 ら か に し た 。 2013年 7月 28日 、 京 都 地 方 検 察 庁 は 運 転 手 を 容 疑 者 死 亡 に よ り 不 起 訴 と し た 。 
  • 2014年 6月 7日  – 札 幌 市 東 区 で 、 運 転 手 が 運 転 す る ワ ゴ ン 車 が 斜 行 し て 対 向 車 線 を 走 行 中 の 乗 用 車 と 正 面 衝 突 し 、 対 向 車 の 運 転 手 に 重 傷 を 負 わ せ た 。 ワ ゴ ン 車 を 運 転 し て い た 運 転 手 は 無 免 許 で あ り 、 て ん か ん の 発 作 を 起 こ し て い た 。 2014年 9月 2日 、 札 幌 地 方 裁 判 所 は ワ ゴ ン 車 を 運 転 し て い た 運 転 手 に 対 し て 自 動 車 運 転 死 傷 行 為 処 罰 法 違 反 ( 無 免 許 危 険 運 転 致 傷 ) で 懲 役 1年 10月 の 実 刑 判 決 を 言 い 渡 し た 。 判 決 で は 「 意 識 を 失 う 持 病 を 有 す る 状 態 で の 運 転 は 危 険 性 が 高 い 。 ま た 一 度 も 免 許 を 取 得 し て お ら ず 、 運 転 に つ い て の 技 能 や 知 識 が 不 足 し て い る こ と も 認 識 し な が ら 運 転 し て い た こ と は 強 く 非 難 さ れ る 」 と 指 摘 さ れ た 。 
  • 2015年 3月 5日  – 大 阪 府 東 大 阪 市 本 庄 中 の 市 道 交 差 点 で 、 運 転 手 が 運 転 す る ワ ン ボ ッ ク ス カ ー が 乗 用 車 と 衝 突 し 、 そ の 弾 み で 歩 道 上 の 歩 行 者 2人 を は ね た 。 は ね ら れ た 2人 は 死 亡 し 、 衝 突 さ れ た 乗 用 車 を 運 転 し て い た 運 転 手 も 意 識 不 明 の 重 体 と な っ た 。 大 阪 府 警 察 は 、 ワ ン ボ ッ ク ス カ ー を 運 転 し て い た 運 転 手 に つ い て 、 「 持 病 で あ る て ん か ん の 発 作 の 可 能 性 を 認 識 し な が ら 運 転 し て い た 」 な ど と し て 、 自 動 車 運 転 処 罰 法 違 反 ( 危 険 運 転 致 死 傷 ) 容 疑 に 切 り 替 え 捜 査 。 大 阪 地 方 検 察 庁 は 2015年 5月 21日 に 同 法 違 反 で 大 阪 地 方 裁 判 所 に 起 訴 し た 。 
  • 2015年 3月 12日  – 宮 崎 市 高 洲 町 で 、 て ん か ん 患 者 の 男 性 が 運 転 す る 乗 用 車 が 、 他 の 車 両 と 衝 突 し な が ら 108キ ロ メ ー ト ル で 暴 走 し 、 交 差 点 で 右 折 待 ち の 車 両 な ど 4台 を 巻 き 込 む 事 故 と な り 、 1人 が 死 亡 、 4人 が 負 傷 し た 。 て ん か ん が 原 因 と さ れ 、 自 動 車 運 転 処 罰 法 違 反 で 起 訴 さ れ た 。 
  • 2015年 8月 16日  – 東 京 都 豊 島 区 東 池 袋 で 、 て ん か ん 患 者 の 運 転 手 が 運 転 す る 普 通 乗 用 車 が 歩 道 に 乗 り 上 げ た 後 に 衣 料 品 店 に 突 っ 込 み 、 1人 が 死 亡 、 4人 が 骨 盤 骨 折 な ど の 重 軽 傷 を 負 っ た 。 
  • 2015年 8月 19日 、 北 海 道 共 和 町 の 国 道 276号 線 で 、 て ん か ん 患 者 の 運 転 手 が 運 転 す る 乗 用 車 が 事 故 を 起 こ し 、 自 転 車 に 乗 っ た 9人 を は ね て 重 軽 傷 を 負 わ せ た 。 運 転 手 は か ね て よ り 自 動 車 運 転 を し な い よ う に 医 師 か ら 指 導 を 受 け て い た 。 事 件 で は 事 故 を 起 こ し た 本 人 が 自 動 車 運 転 処 罰 法 違 反 ( 危 険 運 転 致 傷 ) で 起 訴 さ れ た 。 ま た 、 て ん か ん の 発 作 の 事 実 を 知 り な が ら 運 転 手 に 車 を 貸 し た 父 親 は 、 危 険 運 転 ほ う 助 容 疑 で 書 類 送 検 さ れ た 。 
  • 2015年 10月 28日  – 宮 崎 県 宮 崎 駅 前 で 、 て ん か ん 患 者 の 運 転 手 が 運 転 す る 軽 乗 用 車 が 歩 道 を 700メ ー ト ル 暴 走 し て 6人 の 歩 行 者 を は ね た 後 に 横 転 し た 。 2人 が 死 亡 、 5人 が 負 傷 ( 1人 は 運 転 手 ) 。 運 転 手 は 認 知 症 で 2日 前 ま で 入 院 し て い た が 、 て ん か ん が 原 因 と 判 断 さ れ た 。 2018年 1月 19日 、 宮 崎 地 方 裁 判 所 は 運 転 し て い た 男 性 被 告 に 対 し 、 癲 癇 に よ る 危 険 運 転 を 認 め ず 過 失 運 転 致 死 傷 罪 を 適 用 し 、 懲 役 6年 の 実 刑 判 決 を 言 い 渡 し た 。 
  • 患 者 へ の ス テ ィ グ マ 

    他 方 、 て ん か ん 患 者 に 対 し て は 、 2000年 代 以 降 も 差 別 と 受 け 取 ら れ る 事 例 が 報 告 さ れ て い る 。 

    例 と し て 、 福 岡 労 働 局 が 2012年 7月 に 福 岡 県 内 の 各 高 校 に 対 し 、 翌 2013年 に 卒 業 予 定 の 就 職 希 望 者 に つ い て 、 て ん か ん 患 者 は 主 治 医 の 意 見 書 を 公 共 職 業 安 定 所 に 提 出 す る よ う 求 め て い た こ と が 2014年 に 判 明 し た 。 前 述 の 京 都 市 祇 園 で の 事 故 以 降 、 雇 用 側 が 警 戒 し て い る こ と を 受 け て の も の と 見 ら れ て い る が 、 雇 用 で の 差 別 的 取 扱 を 禁 じ た 職 業 安 定 法 に 抵 触 す る 可 能 性 が あ る と し て 、 厚 生 労 働 省 が 同 労 働 局 に 是 正 指 導 し た う え 、 全 国 の 各 労 働 局 に も 再 発 防 止 を 指 示 し て い る 。 

    て ん か ん を 取 り 扱 っ た 作 品 

  • 大 江 健 三 郎 『 静 か な 生 活 』  – 作 者 が 、 自 分 の 息 子 ( 大 江 光 ) を モ デ ル と し て 書 い た 。 伊 丹 十 三 に よ り 映 画 化 も さ れ て い る 。 
  • 筒 井 康 隆 『 無 人 警 察 』  – 短 編 集 『 に ぎ や か な 未 来 』 ( 角 川 文 庫 ) に 収 録 さ れ て い る 「 文 明 批 判 」 が テ ー マ の 短 編 SF小 説 。 自 動 車 を 運 転 し て い る て ん か ん 患 者 の 脳 波 を 検 知 す る 『 ロ ボ ッ ト 警 官 』 が 作 中 に 登 場 す る 。 1993年 、 こ の 作 品 が 角 川 書 店 発 行 の 高 校 国 語 の 教 科 書 に 収 録 さ れ 、 日 本 て ん か ん 協 会 か ら 同 作 品 の 削 除 も し く は 他 の 作 品 に 差 し 替 え る よ う 抗 議 さ れ 、 作 者 の 筒 井 康 隆 は 日 本 て ん か ん 協 会 と 数 度 交 渉 し た が 双 方 の 主 張 は 平 行 線 を 辿 り 、 結 局 筒 井 は 「 断 筆 宣 言 」 を 発 表 し 、 全 て の 執 筆 活 動 を 停 止 し た 。 そ の 後 1997年 に 「 自 主 規 制 撤 廃 に 関 す る 覚 書 」 を い く つ か の 出 版 社 と 取 り 交 わ し て 断 筆 を 解 除 し た 。 
  • ド ス ト エ フ ス キ ー 『 白 痴 』  – 主 人 公 の ム イ シ ュ キ ン 公 爵 が 重 度 の て ん か ん 持 ち で あ る 。 
  • ※ 参照元:https://ja.wikipedia.org



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